Гиперактивность надпочечников: причины, симптомы, лечение

Гиперактивные надпочечники - сложное заболевание с очень разнообразной этиологией. Мы можем различать глюкокортикоидную и минералокортикоидную гиперактивность надпочечников, а также андрогенную или эстрогенную гиперактивность. Каковы причины и симптомы гиперактивности надпочечников? Как с ней обращаются?

Гиперактивный надпочечник - это когда надпочечники вырабатывают слишком много одного или нескольких гормонов, которые вырабатывает надпочечник: кортизола, альдостерона, андрогенов и адреналина. Мы можем различать глюкокортикоидную и минералокортикоидную гиперактивность надпочечников, а также андрогенную или эстрогенную гиперактивность.

Глюкокортикоидная гиперфункция надпочечников

Глюкокортикоидная гиперфункция надпочечников - это группа симптомов, возникающих в результате избытка кортизола в организме. Это также называется гиперкортизолизмом. Причины включают болезнь Кушинга гипоталамического или гипофизарного происхождения, синдром Кушинга из-за чрезмерной секреции кортизола аденомой, мелкую или крупную узловую гиперплазию или рак надпочечников, а также эктопическое производство CRF или ACTH и экзогенное введение глюкокортикоидов.

Патофизиология

Настоящие симптомы являются результатом влияния избыточного количества глюкокортикостероидов, секретируемых надпочечниками, на обмен веществ. Эти гормоны вызывают чрезмерную задержку натрия и воды почками, повышенную экскрецию калия с мочой, усиление глюконеогенеза с последующей гипергликемией и усиление катаболизма белков. Они также способствуют нарушению всасывания кальция из желудочно-кишечного тракта и усилению его мобилизации из скелета. Более того, они способствуют развитию гипертонии, повышая чувствительность кровеносных сосудов к действию эндогенных вазопрессоров. При чрезмерной секреции АКТГ может также наблюдаться обесцвечивание кожи, а также симптомы андрогенизации у женщин и гиперальдостеронизма.

Клиническая картина и диагностика

Пациентам с гипертиреозом надпочечников характерно круглое лицо, ожирение на теле и шее с тонкими конечностями, розовые кожные растяжки внизу живота, бедер, бедер и сосков. Пациенты могут жаловаться на атрофию и слабость мышц, боли в костях, высокое кровяное давление и симптомы андрогенизации, такие как облысение по мужскому типу, низкий тон голоса, угри, нарушения менструального цикла, гирсутизм или увеличение клитора (клиторомегалия). Нередки психотические симптомы. Лабораторные анализы крови могут показать гипокалиемию, алкалоз и увеличение красных кровяных телец. Скрытый или явный сахарный диабет является обычным явлением.

Гормональные тесты используются в диагностике. Определяется циркадный ритм кортизолемии и выведение свободного кортизола с мочой. Кроме того, используется тест на подавление дексаметазона, который позволяет дифференцировать, аденома это или рак надпочечника, эктопическая продукция АКТГ, микроаденома или аденома гипофиза. Вместо теста на подавление дексаметазона используется тест стимуляции CRF для определения причины гиперфункции кортикостероидов надпочечников.

Дифференциация

Глюкокортикоидный гипертиреоз дифференцируют от:

ожирение, сочетающееся с гирсутизмом, растяжками на коже, нарушениями менструального цикла и повышенным выделением кортизола и его метаболитов с мочой
наследственный синдром резистентности к кортизолу
синдром поликистоза яичников
алкогольный синдром псевдо-Кушинга
депрессия

лечение

Предпочтительным лечением является хирургическое вмешательство по удалению аденомы или рака надпочечника, микроаденомы или аденомы гипофиза, которые являются причиной гиперкортизолемии. Если есть противопоказания к операции, применяется лучевая терапия гипофиза или прием ингибиторов стероидогенеза, таких как трилостан, кетоконазол, митотан или аминоглютетимид.

Хирургия также показана в случае внематочной избыточной продукции CRF или ACTH при раке легких, поджелудочной железы или желчного пузыря. Спиронолактон или ципротерона ацетат используются при наличии симптомов гиперминералокортицизма и андрогенизации у женщин.

Минералокортикоидная гиперактивность надпочечников

Минералокортикоидная гиперактивность надпочечников, также известная как гиперальдостеронизм или чрезмерная секреция дезоксикортикостероидов, может быть первичной или вторичной. Его основные причины включают аденому, рак или аденоматозную гиперплазию клубочкового слоя надпочечника. Вторичные причины его развития могут включать вторичный альдостеронизм у пациентов с ренин-секретирующей опухолью, почечную ишемию, злокачественную гипертензию, сердечно-печеночный или почечный отек или синдром Барттера.

Первичный гиперальдостеронизм

Первичный альдостеронизм - это синдром заболевания, возникающий в результате чрезмерной секреции альдостерона. Развивается при чрезмерной секреции альдостерона аденомой (так называемый синдром Конна), раком или при наличии двусторонней, реже односторонней, гломерулярной гиперплазии коры надпочечников (так называемый идиопатический гиперальдостеронизм).

Патофизиология

Избыточная секреция альдостерона способствует увеличению потери калия почками и, следовательно, развитию гипокалиемии и гипокалиемического алкалоза. Кроме того, альдостерон прямо или косвенно сенсибилизирует кровеносные сосуды к действию эндогенных вазопрессоров, таких как адреналин или норадреналин, что способствует развитию артериальной гипертензии. Также было показано, что альдостерон участвует в ремоделировании сосудов, что приводит к увеличению сопротивления сосудов и, таким образом, к повышению артериального давления.

Клиническая картина и диагностика

Пациенты обычно сообщают о сильной жажде, мышечной слабости, парестезии, приступах тетании, запорах и полиурии. Из-за артериальной гипертензии, которая является основным симптомом, могут появиться головные боли и органные осложнения гипертонии - почечная недостаточность, слепота или инсульты. При значительном дефиците калия возникают опасные для жизни аритмии, включая фибрилляцию желудочков.

Следует подозревать первичный альдостеронизм, особенно у пациентов с гипокалиемией, лекарственной устойчивой гипертензией и у пациентов с случайно диагностированной опухолью надпочечников. Лабораторные тесты показывают гипернатриемию, гипокалиемию с гипокалиемическим алкалозом и гипомагниемию. Кроме того, наблюдается усиление альдостеронемии и альдостеронурии при нормальной кортизолемии и нормальных 17-ОН-кортикостероидах в моче, нарушенном закислении мочи и полиурии, устойчивой к вазопрессину. Возможна непереносимость углеводов.

лечение

В случае односторонней опухоли коры надпочечников хирургическое удаление рекомендуется примерно через 4 недели после первоначального лечения спиронолактоном. Двусторонняя гиперплазия надпочечников является показанием к длительному применению гипотензивных препаратов и антагонистов альдостерона, таких как спиронолактон в дозе 50-100 мг / сут. Хирургическое лечение с последующей химиотерапией применяется у пациентов с альдостерон-продуцирующим раком с возможным метастазированием. К сожалению, прогноз в этих случаях неблагоприятный.
В любом случае не следует забывать о добавках калия, назначая пациентам хлорид калия KCL, потому что он предотвращает возникновение опасных для жизни аритмий.

Андрогенная или эстрогенная гиперфункция надпочечников

Избыточная продукция андрогенов надпочечниками может быть связана с наличием вирилизирующей опухоли, болезни или синдрома Кушинга и наследственных нарушений биосинтеза стероидов. В случае чрезмерной выработки эстрогена надпочечниками характерно наличие феминизирующей опухоли.

Вирилизирующая опухоль

Это опухоль в ретикулярном слое надпочечников, которая вырабатывает избыточное количество андрогенов. Эти гормоны могут вызывать преждевременное половое созревание у мальчиков, бисексуальное развитие девочек и вирилизацию у женщин. В зависимости от того, является ли опухоль аденомой или раком, симптомы, о которых сообщает пациент, могут различаться. При наличии аденомы могут усиливаться симптомы дефеминизации, такие как нарушение цикличности менструального кровотечения, атрофия молочных желез, перераспределение жировой ткани от женского к мужскому типу, а также симптомы вирилизации, такие как мужской гирсутизм, угри, себорея, алопеция и снижение голоса. При наличии рака, помимо симптомов вирилизации, упомянутых выше, также могут появиться симптомы гиперкортизолизма.Они включают, среди прочего ожирение туловища и шеи, наличие растяжек на коже внизу живота, бедер, бедер и сосков, атрофия и слабость мышц, гипертония, сахарный диабет.

Дифференциальный диагноз включает:

врожденные ферментативные дефекты 21- и 11-гидроксилирования и 3-β-гидроксистероид дегидрогеназа
Синдром поликистоза яичников
андроген-продуцирующие опухоли яичек или яичников

При дифференцировании заболевания также следует учитывать, что синдром Кушинга, вызванный чрезмерной выработкой АКТГ, часто проявляется не только гиперкортизолизмом, но и повышенным биосинтезом андрогенов. Это потому, что АКТГ стимулирует выработку глюкокортикостероидов, минералокортикостероидов и андрогенов.

Клинический диагноз ставится на основании результатов гормональных тестов, которые показывают повышение концентрации андрогенов и их метаболитов в крови и увеличение их выведения с мочой. Для локализации опухоли проводится УЗИ, компьютерная томография и сцинтиграфия надпочечников.

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли.

Феминизирующая опухоль

Это опухоль надпочечника, которая вырабатывает избыточное количество эстрогена. Для установления диагноза отмечается увеличение выделения эстрогена с мочой, симптомы феминизации у мужчин, такие как гинекомастия, выпадение волос или снижение либидо, а также нарушения менструального цикла у женщин и повышение концентрации эстрогенов в венозной крови надпочечников. Для локализации опухоли проводится УЗИ, компьютерная томография и сцинтиграфия надпочечников. При лечении используется хирургическое удаление опухоли.