Гемостаз - это совокупность процессов, которые позволяют крови течь в кровеносный сосуд и останавливают его, когда сосуды разрываются. Поэтому цель гемостаза - подавить образование тромбов в здоровом кровотоке и остановить кровотечение из поврежденных сосудов. Что мне нужно знать о гемостазе? Какие заболевания мешают гемостазу?
Оглавление
- Что такое гемостаз?
- Ход процесса гемостаза
- Сосудистый гемостаз
- Гемостаз тромбоцитов
- Плазменный гемостаз
- Фибринолиз
- Нарушения гемостаза
- Геморрагический диатез
- Состояния гиперкоагуляции
- Команда DIC
Гемостаз - это сложное явление, основанное на взаимодействии различных тканей, клеток и молекул для поддержания баланса между процессами образования и растворения сгустка. Узнайте, как происходит процесс гемостаза и при каких заболеваниях он нарушается.
Что такое гемостаз?
Гемостаз, то есть поддержание крови в жидкой форме, с одной стороны, и предотвращение кровотечения, с другой, - это сложный процесс, который постоянно происходит в нашем организме. Его правильное функционирование основано на трех основных системах гемостаза: сосудистой, тромбоцитарной и плазменной.
Помимо системы коагуляции, активируемой при повреждении сосудов, очень важен процесс фибринолиза, то есть растворения тромбов.
Баланс между свертыванием и фибринолизом является основой функционирования гемостаза, и его нарушение может привести к патологическому кровотечению или тромбоэмболическим заболеваниям.
Ход процесса гемостаза
Представьте себе небольшой порез, вызывающий легкое кровотечение. Как это возможно, что через несколько минут после того, как вы порезали рану, рана перестала кровоточить? Вопреки внешнему виду, это сложное и многоуровневое явление. Наиболее важные его этапы:
- Сосудистый гемостаз
Первой немедленной реакцией на повреждение сосудов является сужение сосудов. Стенки кровеносных сосудов состоят из гладкомышечных клеток, которые могут значительно сужать их просвет. Кровоток через суженный сосуд сильно ограничен, что снижает кровотечение.
Эндотелиальные клетки сосудов, выстилающие внутреннюю часть сосудистой системы, необходимы для управления всем процессом. Они выполняют ряд важных функций, таких как:
- реагируя на повреждение сосудов, передавая «информацию» мышечным клеткам, которые затем инициируют сокращение
- высвобождение молекул, которые активируют и препятствуют свертыванию
- передача болевого сигнала нервным волокнам, задача которых - рефлекторно отойти от фактора, вызвавшего травму
В здоровых сосудах роль эндотелия заключается в электростатическом «отталкивании» всех клеток и молекул, которые могут вызвать образование сгустка. В результате кровь постоянно находится в жидком состоянии.
Во время повреждения эндотелия нижний слой стенки, в основном состоящий из коллагена, обнажается в просвете сосуда. Коллаген противоположно влияет на кровоток - притягивает к себе клетки.
Наиболее важным для свертывания крови является прилипание к нему тромбоцитов, то есть тромбоцитов. Пластины немедленно прикрепляются к месту повреждения, тем самым инициируя вторую стадию процесса свертывания - гемостаз тромбоцитов.
- Гемостаз тромбоцитов
Тромбоциты или тромбоциты - это структуры с уникальной структурой. С биологической точки зрения это фрагменты, отделившиеся от огромных клеток костного мозга, которые называются мегакариоцитами.
Тромбоциты не имеют ядра. Однако они прекрасно приспособлены к выполнению своих кровоостанавливающих функций: в них содержится много активаторов свертывания крови и они готовы их высвобождать.
На внешней поверхности клеточной мембраны у них есть рецепторы, которые позволяют им общаться с другими клетками и молекулами, что позволяет им полностью взаимодействовать с окружающей средой.
Как упоминалось ранее, место повреждения эндотелия становится очень «привлекательным» для тромбоцитов, которые тут же скапливаются. Открытый коллаген связывается с тромбоцитами посредством так называемого Фактор фон Виллебранда.
Когда тромбоциты прикрепляются к эндотелиальным клеткам, они взаимодействуют друг с другом, что приводит к активации тромбоцитов. Активированные пластины изменяют свою форму и высвобождают вещества, хранящиеся в их гранулах.
Наиболее важными из них являются кальций, магний, серотонин, АДФ и целый ряд других факторов, которые активируют дальнейшие фазы процесса свертывания крови.
Такие активированные тромбоциты подвергаются процессу агрегации, то есть соединяются друг с другом посредством мостиков из фибриногена. Соединяющиеся пластины образуют ламельную пробку, закупоривая поврежденный участок сосуда. Изготовление вилки - последний этап так называемого первичный гемостаз.
Однако это еще не конец процесса свертывания крови, поскольку тромбоцитарная пробка недостаточно стабильна, чтобы предотвратить возможное повторение кровотечения. Требуется дополнительное армирование нерастворимым веществом - фибрином. Образование фибрина - результат активации третьей стадии процесса свертывания крови - плазменного гемостаза.
- Плазменный гемостаз
Плазменный гемостаз - это процесс с участием 13 факторов свертывания плазмы. Это белковые молекулы, которые постоянно циркулируют в крови. Они обладают особой способностью активировать каскад, то есть последовательность реакций, позволяющую другим факторам переходить из неактивной в активированную форму.
Есть так называемые внешние и внутренние пути каскада свертывания. Каждый из них включает несколько разные факторы, но их заключительный этап является общим.
Конечным продуктом обоих путей является фибрин, иначе известный как стабильный фибрин. Это нерастворимое вещество, состоящее из длинных устойчивых волокон.
Волокно важно для процесса вторичного гемостаза, то есть для создания прочной сети, которая укрепляет первичную пробку пластины.
Стабилизированный тромбоцито-фибриновый сгусток - это конечный продукт всего процесса свертывания. Это гарантирует адекватную защиту от кровотечения в месте повреждения и позволяет заживить поврежденному сосуду.
- Фибринолиз
Неотъемлемым компонентом гемостаза является процесс фибринолиза, то есть растворения фибрина. Следует понимать, что фибринолиз происходит постоянно, в том числе в областях, где одновременно образуются сгустки.
Благодаря фибринолизу можно контролировать их размер. Если бы сгустки росли без ограничений, сосуд мог бы быть полностью закупорен и кровоток заблокирован.
Таким образом, целью процесса фибринолиза является растворение сгустков крови в местах заживления ран и поддержание текучести крови в физиологических условиях.
Ключевым веществом, способным растворять фибрин и, следовательно, также создавать сгустки, является плазмин. Эта молекула белка образуется, как и фибрин, в результате каскадной активации последующих факторов. Это очень сложный процесс, на многих уровнях контролируемый так называемым активаторы (вещества, ускоряющие фибринолиз, например tPA, uPA) и ингибиторы (вещества, ингибирующие фибринолиз, например PAI-1, PAI-2).
Активированный плазмин обладает способностью расщеплять фибрин на короткие, легко растворимые нити. Благодаря этому сгусток крови распадается на фрагменты молекул и клеток, которые затем перевариваются пищевыми клетками - макрофагами.
Нарушения гемостаза
Нарушения процессов гемостаза являются причиной различных заболеваний. Мы можем разделить их на 2 основные группы: заболевания, приводящие к патологическому кровотечению, и заболевания, связанные с гиперкоагуляцией.
1. Геморрагический диатез.
Чрезмерная склонность к кровотечениям, называемая геморрагическим диатезом, может быть вызвана нарушениями сосудистого, тромбоцитарного или плазменного гемостаза. Большинство нарушений свертываемости крови врожденные, хотя есть и приобретенные состояния.
Характерными симптомами геморрагического диатеза являются незначительные синяки на коже, кровотечение десен и носовое кровотечение, чрезмерное травматическое кровотечение и (относительно наиболее опасное) кровотечение во внутренних органах, например, желудочно-кишечное кровотечение или вагинальное кровотечение. Среди геморрагических расстройств выделяют следующие формы заболевания:
- Сосудистый геморрагический диатез, при котором склонность к кровотечениям обусловлена аномальной структурой кровеносных сосудов.
Примером врожденного сосудистого заболевания является болезнь Рендю-Ослера-Вебера (наследственная геморрагическая ангиома), при которой развиваются легко кровоточащие гемангиомы.
Врожденные сосудистые дефекты также возникают при заболеваниях соединительной ткани, например, при синдроме Марфана - аномальная структура соединительной ткани приводит к ослаблению стенки сосуда, что делает ее более восприимчивой к повреждениям.
Приобретенные дефекты сосудов могут быть вызваны множеством факторов, приводящих к снижению сопротивления стенок сосудов.
Наиболее частыми их причинами являются инфекции, аутоиммунные процессы (они лежат в основе так называемой пурпуры Шенлейна-Геноха), дефицит витаминов, лекарственные повреждения или нарушения обмена веществ. - Геморрагический диатез тромбоцитов, вызванный уменьшением количества тромбоцитов или нарушением их функции.
Нормальное количество тромбоцитов составляет 150-400 000 / мкл. Когда количество тромбоцитов падает ниже 150 000 / мкл, это называется тромбоцитопенией. Интересно, что такое состояние может длительное время оставаться латентным - обычно симптомы геморрагического диатеза появляются только после того, как количество тромбоцитов упадет ниже 20 000 / мкл.
Тромбоцитопения может быть вызвана снижением продукции тромбоцитов в костном мозге (так называемая центральная тромбоцитопения) или их чрезмерным удалением из кровотока (периферическая тромбоцитопения).
Центральная тромбоцитопения чаще всего связана с врожденным или приобретенным повреждением костного мозга, например, в ходе химиотерапии, рака или в результате действия некоторых лекарств.
Периферическая тромбоцитопения, то есть патологическое разрушение тромбоцитов, чаще всего происходит по иммунному механизму. Тромбоциты удаляются из кровотока клетками иммунной системы - лимфоцитами. Это состояние могут быть вызваны лекарствами, аутоиммунными заболеваниями и инфекциями.
Течение неиммунной периферической тромбоцитопении несколько отличается. Их пример - синдром Московица или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
При этом заболевании происходит чрезмерное образование тромбов в мелких сосудах, что вызывает износ тромбоцитов и, как следствие, симптомы нарушения свертываемости крови.
Микрокоагуляция также приводит к гипоксии внутренних органов, наиболее опасной из которых является гипоксия центральной нервной системы.
- Плазменный геморрагический диатез, вызванный дефицитом факторов свертывания плазмы. Наиболее известными представителями этой группы заболеваний являются гемофилия А и В, то есть врожденный дефицит активности факторов VIII и IX соответственно.
Однако наиболее распространенным врожденным плазменным диатезом является другое заболевание - болезнь фон Виллебрандта.
Как упоминалось ранее, фактор фон Виллебранда заставляет тромбоциты прилипать к стенке поврежденного сосуда. Его недостаток препятствует образованию пробки пластины, которая нарушает весь процесс первичного гемостаза и приводит к патологическому кровотечению.
Одна из приобретенных причин дефицита факторов свертывания крови - недостаточное поступление витамина К в рацион. Он отвечает за правильную концентрацию факторов свертывания крови II, VII, IX и X.
2. Состояния гиперкоагуляции.
Тромбофилия или чрезмерная склонность к образованию тромбов могут быть очень серьезными. Они предрасполагают к развитию венозной тромбоэмболии и артериального тромбоза. Осложнениями этих состояний являются тромбоэмболические изменения, такие как инсульты и сердечные приступы, а также акушерские неудачи.
Причины тромбофилии - как и в случае геморрагических нарушений - можно разделить на врожденные и приобретенные. Примерами врожденной тромбофилии являются лейденская мутация фактора V (наиболее распространенная) и дефицит веществ, ингибирующих свертывание, таких как протеин C, протеин S или антитромбин.
Приобретенная тромбофилия может быть вызвана лекарственными препаратами, иммунными нарушениями и гормональными изменениями (например, во время беременности или использования оральных контрацептивов).
3. Команда DIC
Последним заболеванием, требующим обсуждения среди нарушений гемостаза, является ДВС-синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Суть его в полном нарушении процессов гемостаза - с одной стороны, происходит генерализованная активация свертывания по всему организму, а с другой - тромбоциты и факторы свертывания плазмы израсходованы, что приводит к развитию геморрагического диатеза.
Эти нарушения приводят к 2 группам симптомов - одновременному образованию множественных сгустков в мелких сосудах и кровотечению из слизистых оболочек и внутренних органов.
Острый ДВС-синдром является вторичным по отношению к ряду серьезных клинических состояний, таких как сепсис, тяжелая травма или полиорганная недостаточность. По этой причине своевременная диагностика и эффективное лечение основного заболевания являются ключом к лечению этого синдрома.
Об авторе
Прочитать больше статей этого автора
---waciwoci-i-skutki-uboczne.jpg)
