Коричневый (коричневый) диабет или первичный гемохроматоз

Коричневый диабет или первичный гемохроматоз - серьезное нарушение обмена веществ. Коричневый диабет может привести к при кардиомиопатии и необратимом циррозе печени. Кроме того, это увеличивает риск развития гепатоцеллюлярной карциномы. Каковы причины и симптомы коричневого диабета (первичный гемохроматоз)? Каково его лечение?

Коричневый (коричневый) диабет, то есть первичный гемохроматоз, - это генетически детерминированное нарушение обмена веществ, суть которого заключается в отложении избыточного железа в органах, в основном в печени, поджелудочной железе и суставных хрящах.

Это связано с тем, что система, удаляющая этот элемент из корпуса, не работает должным образом. Тот, который контролирует всасывание железа из желудочно-кишечного тракта, работает плавно. В организме здорового человека содержится около 3-4 г железа. С другой стороны, после 10 лет накопления около 2 мг железа в день в организме пациента может накапливаться до 40 г этого элемента.

Это приводит к повреждению и выходу из строя органов, в которых накапливается железо, в том числе при циррозе печени, повышающем риск развития рака печени, кардиомиопатии, экзокринной недостаточности поджелудочной железы и диабета.

Коричневый диабет (первичный гемохроматоз) - причины

Заболевание вызвано мутацией в гене HFE, которая нарушает процесс выведения железа, а значит - его накопление в организме.

Коричневый диабет наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть копия дефектного гена HFE должна быть унаследована от каждого родителя для развития симптомов заболевания. Подсчитано, что 6% носителей мутировавшего гена являются носителями. в обществе, а заболеваемость оценивается в 1: 200–1: 400, что делает его наиболее распространенным генетически детерминированным заболеванием.

Коричневый сахарный диабет (первичный гемохроматоз) - симптомы

Симптомы заболевания проявляются в зрелом возрасте, обычно после 40 лет у мужчин и примерно 50 лет у женщин. Ранние симптомы коричневого диабета неспецифичны, но триада симптомов (синдром тройного А) может привлечь внимание:

• артралгия - боль в суставах, возникающая при отсутствии явного артрита;
• астения - недостаток или недостаток сил, физическая и умственная слабость;
• аминотрансфераза - это фермент, который находится внутри клеток печени. Его появление в крови в значительном количестве означает, что клетки этого органа повреждены;

Когда в организме накапливается чрезмерное количество железа, возникает полноценная классическая форма коричневого диабета, а именно:

• цирроз печени (печень увеличена, твердая, болезненная, поверхность неровная);
• серо-коричневое изменение цвета кожи, особенно вокруг лица и шеи (это результат накопления меланина в базальном слое эпидермиса);
• сахарный диабет;
• кардиомопатия;
• полиартрит;

Коричневый диабет (первичный гемохроматоз) - диагностика

Для диагностики заболевания проводятся анализы крови. Повышенный уровень ферритина и железа в сыворотке, а также повышенный уровень трансферритина железа указывают на коричневый диабет. Также проводятся анализ уровня глюкозы в крови и анализ глюкозы в моче. Повышенное количество глюкозы в крови и наличие сахара в моче (глюкозурия) указывают на появление сахарного диабета. Окончательный диагноз ставится на основании генетического тестирования.

Читайте также: ПЕЧЕНЬ. Как избежать болезней печени? Береги свою печень! Как улучшить мальабсорбцию железа при анемии? Недостаток железа - причины, симптомы, диета

Коричневый диабет (первичный гемохроматоз) - лечение

Лечение коричневого диабета, независимо от того, были ли внутренние осложнения или нет, сводится к избавлению от избытка железа и повторяется до конца жизни пациента, кровопотери (например, капание 500 мл крови позволяет избавиться от 200-250 мг железа. ). Как часто и в каком количестве капают кровь - дело индивидуальное. Предполагается, что у мужчин можно сбрасывать 1,5-2 единицы крови в неделю (1 единица = 450 мл). У женщин эта сумма намного меньше. Соответствующая периодичность лечения практически останавливает развитие болезни. В случае цирроза печени жизненно важной процедурой является пересадка органа.

Коричневый диабет (первичный гемохроматоз) - диета

Пациентам, перенесшим кровопотерю, не нужно исключать из своего рациона продукты, богатые железом (например, мясо). Однако добавление этого элемента не рекомендуется.

Коричневый диабет - остерегайтесь алкоголя и витамина С.

Людям с коричневым диабетом категорически запрещено употребление алкоголя. Этанол усиливает всасывание железа из желудочно-кишечного тракта и в первую очередь повреждает печень. Кроме того, некоторые виды красного вина содержат значительное количество железа.

Им также следует быть осторожными с количеством принимаемого витамина С, то есть не употреблять их в количествах, превышающих норму. Аскорбиновая кислота усиливает токсическое действие железа. Кроме того, сердечные аритмии могут возникать у пациентов с гемохроматозом после приема высоких доз витамина С.

Рекомендуемая статья: