Лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) - причины, симптомы и лечение

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - наиболее распространенная форма рака крови у взрослых. Хронический лимфолейкоз имеет переменное течение. ХЛЛ может протекать в легкой форме в течение многих лет и может не требовать лечения, быть агрессивным и, несмотря на резистентное лечение, привести к смерти. Каковы причины и симптомы хронического лимфолейкоза? Каково его лечение?

Для просмотра этого видео включите JavaScript и рассмотрите возможность обновления до веб-браузера, поддерживающего видео HTML5.

Оглавление

1. Хронический лимфолейкоз - причины
2. Хронический лимфолейкоз - симптомы
3. Хронический лимфолейкоз - диагностика
4. Хронический лимфолейкоз - лечение
5. Хронический лимфолейкоз - прогноз

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) (также известный как лимфоцитарный лейкоз или ХЛЛ - хронический лимфолейкоз) - это рак крови, относящийся к группе хронических лимфолейкозов.

Его суть заключается в неконтролируемом размножении и накоплении злокачественных лимфоцитов (белых кровяных телец) в крови и костном мозге, а со временем также в лимфатических узлах, селезенке и печени.

По мере развития болезни они «вытесняют» здоровые клетки крови и продолжают увеличиваться.

На 90 процентов. В-клеточного лейкоза естественные убийцы встречаются редко.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - один из наиболее часто диагностируемых видов рака крови в Польше.

Хронический лимфолейкоз является наиболее часто диагностируемым типом лейкоза у взрослых, составляющим 25-30% населения. все лейкемии.

Диагностируется в основном у пожилых людей - до 70 процентов. Пациенты с ХЛЛ - это люди старше 65 лет.

В настоящее время заболеванием страдают 17 тысяч человек. людей, однако специалисты подчеркивают, что группа пациентов с каждым годом будет расти.

Важно, что 7 процентов. пациенты борются с агрессивной формой хронического лимфолейкоза. Эта форма лейкемии устойчива к лечению и, несмотря на терапию, развивается так, как если бы ее не лечили, выживаемость пациентов в такой ситуации составляет 3-4 года.

Хронический лимфолейкоз - причины

Ученые предполагают, что генетическая предрасположенность может быть этиологическим фактором, поскольку случаи заболевания были обнаружены в семье.

Причины хронического лимфолейкоза неизвестны.

В его основе, как и в случае многих других видов рака, лежат генетические мутации, обнаруживаемые более чем в 80% случаев. пациенты, страдающие хроническим лимфолейкозом.

Хронический лимфолейкоз - симптомы

Течение хронического лимфолейкоза разнообразно и часто бессимптомно.

Около 30 процентов. у пациентов на момент постановки диагноза отсутствуют какие-либо симптомы заболевания. У остальных пациентов симптомы могут быть разными и неспецифичными в зависимости от стадии заболевания.

Около 30 процентов у пациентов заболевание не протекает никакими симптомами.

Наиболее частый симптом хронического лимфолейкоза - безболезненное увеличение периферических лимфатических узлов (лимфаденопатия) и утомляемость. Другие симптомы, такие как:

• потеря веса более 10% в течение 6 месяцев
• высокая температура тела более 2 недель
• ночные поты

они встречаются примерно в 10 процентах случаев. больной.

У других пациентов основным симптомом заболевания могут быть осложнения, связанные с ХЛЛ, такие как уменьшение количества эритроцитов и тромбоцитов, снижение иммунитета и повышенная восприимчивость к инфекциям.

30% больных лейкемией не имеют симптомов на момент постановки диагноза

Источник: Youtube.com

Хронический лимфолейкоз - диагностика

Анализы крови - основа диагностики. Окончательный диагноз ставится, когда лимфоцитоз крови, то есть увеличение количества лимфоцитов в крови, которое не может быть объяснено другими заболеваниями, сохраняется более трех месяцев.

В Польше ограничен доступ к специалистам и цитогенетическим исследованиям, необходимым для правильного выбора эффективной терапии.

Процент пациентов, проходящих этот тест, не превышает 20%.

Важно отметить, что в Польше также не хватает гематологов.

В настоящее время на 100 000 человек там 1,3 тыс. гематологи, что является одним из худших показателей во всей Европе. Результат - длинные очереди и увеличенное время ожидания медицинских консультаций.

Хронический лимфолейкоз - лечение

Фармакотерапия играет важную роль в лечении хронического лимфолейкоза.

В настоящее время стандартом лечения в большинстве случаев является химиотерапия в сочетании с иммунотерапией.

ХЛЛ остается неизлечимым заболеванием, за исключением нескольких случаев, когда трансплантация костного мозга от семьи или неродственного донора, так называемого аллогенный трансплантат (аллоСКТ).

Эта процедура проводится только у молодых людей (<65 лет) и связана с высоким риском осложнений и высокой смертностью.

До сих пор целью лечения было устранение общих симптомов, противодействие цитопении и контроль количества лейкоцитов.

В настоящее время, благодаря внедрению новых методов лечения, цель - особенно у молодых людей - достичь полной ремиссии или даже искоренить остаточную болезнь, что продлевает безрецидивную и общую выживаемость.

В настоящее время наибольшей терапевтической проблемой является лечение пациентов с агрессивным ХЛЛ.

- Стандартные лекарства, которые доступны сегодня, не действуют при агрессивных формах хронического лимфолейкоза. Пациентам, если они молоды и не имеют других сопутствующих заболеваний, можно лечить только трансплантацию костного мозга. С другой стороны, пожилые люди не могут проходить эти процедуры из-за их токсичности, и поэтому они требуют другого лечения. Необходимы препараты адресного действия, которые подавляют отдельные ферменты, необходимые для развития лейкемии, - отмечает агентство Prof. Newseria Biznes. Веслав Енджейчак, национальный консультант в области гематологии.

Более 3 лет назад медицина была бессильна и не предлагала пациентам с агрессивной формой хронического лимфолейкоза, зарегистрированные четыре года назад инновационные методы лечения - маломолекулярные таргетные препараты и моноклональные антитела - оказались прорывом в лечении этой группы пациентов.

- Прогресс в области лечения рака крови в основном касается внедрения новых и новых таргетных препаратов. Они происходят из двух технологических групп. С одной стороны, это моноклональные антитела, а с другой - низкомолекулярные синтетические препараты, которые являются специфическими ингибиторами генов, отвечающих за неопластическое поведение клеток, - поясняет агентство Prof. Newseria Biznes. Веслав Енджейчак.

Как указывают авторы Белой книги, Польша в настоящее время является единственной страной в Центральной и Восточной Европе, которая не предлагает никакой эффективной терапии пациентам с агрессивным ХЛЛ.

- У этих больных людей «отключился свет». У них нет доступа к современным методам лечения, потому что они не получают компенсацию в Польше. Мало того, что пациент и вся его семья психически страдают, у них еще нет вариантов лечения, доступных, например, в Чешской Республике и Венгрии. Это очень драматическая ситуация, и мы будем бороться за то, чтобы пациенты получали правильное лечение, - говорит Яцек Гугульски, президент ассоциации PBSz, Консилиума пациентов с раком крови, агентства Newseria.

Есть шанс у пациентов с хроническим лимфолейкозом

Источник: biznes.newseria.pl

Хронический лимфолейкоз - прогноз

Хронический лимфолейкоз в 1/3 случаев протекает в легкой форме, при этом продолжительность жизни достигает 10-20 лет.

В других случаях болезнь может быть агрессивной с самого начала и привести к смерти в течение нескольких лет или после легкого течения, она может привести к тяжелым осложнениям и смерти.

Источник: «Белая книга - Отчет о хроническом лимфоцитарном лейкозе», март 2017 г.