Синдром POEMS, также известный как синдром Кроу-Фукасе или синдром Такацуки, представляет собой очень редкий симптомокомплекс, сопровождающий неопластическое заболевание кроветворной системы, которое является остеосклеротической формой множественной миеломы. Каковы причины и симптомы POEMS? Какое лечение?
Синдром POEMS, также известный как синдром Кроу-Фукасе или синдром Такацуки, относится к группе редких заболеваний и представляет собой комплекс симптомов, сопровождающих остеосклеротическую форму множественной миеломы. Это заболевание основано на разрастании плазматических клеток, задача которых - производить и секретировать антитела.
СТИХИ очень редко встречается в популяции. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Средний возраст возникновения остеосклеротической множественной миеломы составляет 70 лет.
Синдром POEMS - симптомы
Название синдром ПОЭМС происходит от первых букв симптомов, характерных для этого синдрома:
П - полинейропатия, болезненный процесс, повреждающий периферические нервы, как сенсорные, так и моторные. Симптомы этого состояния включают:
- нарушения всех видов ощущений
- парестезия
- мышечная слабость
- парез конечностей
- отмена глубоких рефлексов
- вегетативные расстройства, в т.ч. чрезмерное потоотделение
Пациенты часто жалуются на боли в конечностях и гипералгезию. Первоначально симптомы появляются на нижних конечностях, а со временем и на верхних конечностях.
О - органегалия, то есть увеличение внутренних органов. Чаще всего поражаются паренхиматозные органы, такие как:
- печень (гепатомегалия)
- селезенка (спленомегалия)
- лимфатические узлы (лимфаденопатия)
Эти органы легко доступны при пальпации живота, увеличены за пределы реберной дуги, за правую печень и за левую реберную дугу селезенка. Физиологически они не прощупываются через брюшную стенку.
Е - эндокринопатии, т.е. нарушения секреции гормонов железами внутренней секреции. Чаще всего наблюдается гипогонадизм. Это заболевание, связанное с дефицитом половых гормонов, вырабатываемых гонадами (семенниками и яичниками), таких как прогестерон, эстрогены и тестостерон. Это приводит к:
- отсутствие полового созревания
- отсутствие типичных волос на подмышках или промежности у мужчин
- снижение либидо
- нарушения менструального цикла у женщин
Реже наблюдаются другие эндокринопатии, такие как:
- гинекомастия (увеличение мужской молочной железы)
- Гипотиреоз
- надпочечниковая недостаточность
- сахарный диабет
- гиперпаратиреоз
- гиперпролактинемия
М - моноклональная гаммапатия - заболевание, связанное с ростом одного клона плазматических клеток. Плазмоциты - единственные клетки иммунной системы, которые производят и секретируют антитела. При этом заболевании клон плазматических клеток продуцирует гомогенное (моноклональное) антитело - белок M. Он состоит из двух тяжелых цепей одного класса и двух идентичных легких цепей. Производство белка М обычно снижает выработку остаточных антител. Это может снизить сопротивляемость организма и сделать его более подверженным инфекциям.
S - поражения кожи чаще всего включают:
- появление обесцвечивания
- повышенная пигментация кожи
- развитие чрезмерных волос
- затвердение кожи
- истончение кожи
Также могут быть поражены ногти.
Команда POEMS - причины
Этиология синдрома POEMS неизвестна. Предполагается, что VEGF, или фактор роста эндотелия сосудов, участвует в развитии POEMS. Пациенты с этим комплексом симптомов также имеют повышенные уровни других цитокинов в сыворотке крови, таких как TNF-альфа (фактор некроза опухоли), интерлейкин IL-1 и IL-6.
Команда POEMS - диагностика
Диагноз чаще всего ставится на основании симптомов, медицинского осмотра врачом и лабораторных анализов крови и мочи. Также могут быть полезны рентгенологические исследования скелетной системы для выявления остеосклеротических изменений и биопсия костного мозга.
ВажныйPOEMS встречается очень редко, поэтому результаты анализов и симптомы, о которых сообщает пациент, должны быть тщательно проанализированы, чтобы поставить правильный диагноз. Не существует обязательных критериев для диагностики этого состояния. Считается, что необходимо иметь как минимум 3 из 5 общих симптомов, в том числе 2 основных (полинейропатия и присутствие M-белка) и 1 незначительный (поражения кожи, эндокринопатия или органомегалия).
Команда POEMS: лечение
Лечение ПОЭМС и множественной миеломы основано на лечении нарушений кроветворной системы и удалении патологического клона плазматических клеток. Лучевая терапия - наиболее распространенный метод, реже системное лечение, такое как химиотерапия и стероидная терапия. После интенсивного лечения ваш врач может решить пересадить пациенту стволовые клетки, полученные из периферической крови.
Команда POEMS: прогноз
Есть хороший прогноз для хорошего ответа на лечение остеосклеротической множественной миеломы.
