Синдром околоплодных вод (синдром околоплодных вод) - редкое заболевание, причины которого до сих пор неизвестны. Его суть - повреждение развивающихся тканей плода разъединенными тяжами одной из оболочек плода - околоплодных вод. Каковы причины синдрома амниотической ленты? Как диагностируется синдром околоплодных вод? Каковы его осложнения? Могу ли я попробовать лечение до рождения ребенка?
Оглавление
- Что такое амнион?
- Почему амнион может повредить плод?
- Синдром амниотической повязки: симптомы
- Синдром амниотической повязки: диагностика
- Синдром амниотической повязки: лечение
Синдром амниотической повязки (синдром амниотической повязки) может принимать различные формы, и его последствия могут принимать разные формы - от единичных поражений, которые подвергаются хирургической реконструкции, до тяжелых, сложных и необратимых дефектов. Чаще всего травмы касаются конечностей плода. Чуть реже встречаются пороки головы, лица и внутренних органов.
Что такое амнион?
Амнион - одна из четырех мембран, которые позволяют эмбриону развиваться. Каждая мембрана имеет немного разную структуру и играет отдельную роль:
- хорион, представляющий собой плодную часть плаценты. Он расположен между околоплодными водами и слизистой оболочкой матки, что позволяет контактировать между телом плода и матери.
- аллантоисный, накапливающий продукты метаболизма плода
- желточный мешок, содержащий желток - источник питательных веществ для развивающегося плода
- амниотический, который образует мочевой пузырь вокруг плода, наполненный околоплодными водами
Правильная структура амниотического мешка важна для поддержания целостности амниотического мешка и для производства околоплодных вод соответствующего состава.
Специально сконструированный амниотический эпителий может, в зависимости от срока беременности, производить или поглощать околоплодные воды.
Клетки эпителия также поддерживают в нем правильную концентрацию аминокислот и электролитов.
Основная роль околоплодных вод - дать возможность плоду двигаться, защитить его от механических повреждений и предотвратить высыхание.
Почему амнион может повредить плод?
Как видно из предыдущего пункта, амнион является важной структурой, которая обеспечивает оптимальную среду для развивающегося плода. Почему эта столь необходимая ткань вызывает травмы?
Суть амниотической повязки состоит в том, чтобы нарушить непрерывность амниа с одновременным отделением ее фрагментов.
Наружный слой плодного пузыря - хорион - остается целым. Разорванные нити ткани свободно плавают в околоплодных водах или прикрепляются одним концом к остальной амниотической мембране. Эти гифы могут обволакивать любую часть тела плода - пальцы, конечности, шею или туловище.
Если часть нити все еще связана с амниотическим пузырем, обернутая часть тела может быть «прикреплена» к его стенке. Это вызывает локальное нарушение развития и ограничивает движения плода.
В некоторых случаях синдрома околоплодных вод описываются дефекты, которые трудно объяснить с помощью теории разрыва околоплодных вод. Это, например, тяжелые поражения внутренних органов и различные варианты волчьей пасти.
Интересно, что в некоторых случаях развития типичных признаков синдрома околоплодных вод не визуализировалось никаких повреждений структуры плодного пузыря. По этой причине ученые предлагают дополнительную теорию о том, что причина вышеупомянутого нарушения могут быть нарушениями кровообращения плода.
Факторы риска синдрома амниотической повязки все еще изучаются. В большинстве случаев отслоение осколков околоплодных вод может быть случайным. Иногда они связаны с механической травмой во время беременности.
Несмотря на интенсивные исследования, не было обнаружено никаких конкретных генетических предрасположенностей, которые могли бы привести к развитию этого синдрома.
Также исследуются взаимосвязи с факторами окружающей среды (воздействие табачного дыма, алкоголя, наркотиков) и сопутствующими заболеваниями матери (например, диабет, ожирение).
Ученым может потребоваться еще много лет работы, чтобы понять комплексные причины синдрома околоплодных вод.
Синдром амниотической повязки: симптомы
Синдром околоплодных вод чаще всего развивается в первом триместре беременности. Правильно развивающиеся части плода плотно оборачиваются амниотическими полосками, что тормозит их рост и препятствует дальнейшему развитию.
Стоит понимать, что каждый плод, поврежденный в результате этого заболевания, будет иметь разные нарушения.
Амниотические ленты чаще всего обвивают конечности на разной высоте. Это приводит к последовательности симптомов, которую довольно легко представить: плотно обернутая нога, рука или пальцы ребенка с дистальным отеком и сильно нарушенным кровотоком.
Наиболее серьезные последствия такого повреждения включают ампутацию или укорочение пальцев и конечностей, а также сращение пальцев рук и ног (синдактилия). Косолапость - один из наиболее частых дефектов конечностей, сопровождающих синдром околоплодных вод.
Другой вариант синдрома околоплодных вод - различные черепно-лицевые дефекты. Наиболее частая патология - волчья пасть и / или расщелина губы. К другим заболеваниям относятся атрезия ноздрей, недоразвитие глазных яблок, лицевые расщелины и изменения размера и формы костей черепа.
К сожалению, синдром амниотической повязки также может привести к фатальным деформациям - менингеальным и спинномозговым грыжам, гастрошизису, вызванному расщелиной брюшного или грудного покрова, или полной ампутации головы. Изредка наблюдается слияние головки плода с плацентой.
Обнаружение такого тяжелого необратимого повреждения плода является показанием к прерыванию беременности.
Синдром амниотической повязки: диагностика
Во многих случаях синдром околоплодных вод не диагностируется до рождения ребенка. Типичные изменения конечностей, такие как стеснение в месте наматывания, отек, недоразвитие или сращение пальцев, являются характерной картиной этого заболевания.
Диагностировать синдром при беременности довольно сложно - свободные тяжи амниак очень тонкие и не всегда видны на УЗИ.
- УЗИ беременных
По этой причине очень важно проходить регулярные осмотры.
Иногда подозрение на наличие таких полос может быть подтверждено тестами, которые гарантируют лучшее качество изображения, например, с помощью ультразвукового аппарата высокого разрешения или во время магнитно-резонансной томографии.
Подтвердить диагноз немного легче, если можно визуализировать конкретные пороки развития плода. Аномальный вид конечностей, их припухлость или неравномерная длина всегда являются поводом для беспокойства.
В таких случаях диагноз ставится косвенно, путем распознавания последствий синдрома, а не путем прямой визуализации нарушений амниотической структуры. В таком случае синдром околоплодных вод следует дифференцировать с другими заболеваниями, которые могут привести к вышеуказанному. пороки развития.
Иногда на УЗИ выявляются нити амнии, но нет никаких отклонений в развитии плода. В такой ситуации мать и ребенок должны оставаться под строгим контролем до родов.
Интересно, что бывают случаи, когда, несмотря на наличие околоплодных вод, дефекты не образуются и ребенок рождается здоровым.
Синдром амниотической повязки: лечение
Можно ли вылечить синдром околоплодных вод? Ответ на этот вопрос во многом зависит от того, насколько серьезны дефекты у данного плода.
Проведение каждого вида терапии подбирается индивидуально.
К сожалению, бывает, что синдром околоплодных вод приводит к летальным дефектам, то есть препятствует выживанию. По оценкам, это состояние вызывает 178 из 10000 выкидышей.
- Симптоматическое лечение синдрома амниотической ленты
В случае ограниченных нарушений, которые не вызывают такой серьезной деформации плода, используются различные методы лечения для достижения наилучших результатов и качества жизни.
Анатомические дефекты, сращения или ампутации пальцев или конечностей восстанавливаются хирургическим путем с помощью пластической и реконструктивной хирургии.
Сама процедура никогда не является окончанием лечения - также часто требуется соответствующая реабилитация, обеспечивающая максимальную эффективность и функциональность.
Хирургические процедуры обычно проводятся в течение нескольких недель или месяцев после рождения. Исключение составляют случаи нарушения кровотока или сосудистых нарушений - это требует немедленного вмешательства.
Длительное давление на нервные структуры может привести к их атрофии и хроническим болевым синдромам - в этом случае также необходима быстрая операция и длительная реабилитация.
- Дородовая хирургия
Все вышеперечисленные методы направлены на лечение последствий синдрома околоплодных вод.
Также существует возможность каузальной терапии, то есть дородовой хирургии.
Он предполагает внутриматочную операцию, до рождения ребенка. Оператор удаляет околоплодные воды, например, из-за чего возникает риск ампутации конечности.
Такая процедура требует ранней диагностики и подтверждения дефекта (обычно с помощью магнитно-резонансной томографии), а также углубленного анализа баланса потенциальных преимуществ и рисков как для матери, так и для ребенка.
Библиография:
- С. Резаи и другие: «Синдром амниотической повязки, перинатальный хоспис и паллиативная помощь по сравнению с активным лечением», отчеты о случаях в акушерстве и гинекологии, том 2016, идентификатор статьи 9756987
- "Синдром амниотической повязки - ужасное состояние", Дурга Рэнд Т.К. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 Янв
- Акушерство и гинекология Том 1, Гжегож Х. Бремборович, PZWL Medical Publishing House 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Прочитать больше статей этого автора
