Первичный прогрессирующий рассеянный склероз - симптомы, лечение

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз - самый редкий и разрушительный тип рассеянного склероза для пациентов. Это вызывает как диагностические, так и терапевтические трудности. Варианты лечения первичного прогрессирующего рассеянного склероза ограничены - на данный момент только одно лекарство. Другие методы, предлагаемые пациентам, не имеют доказанной эффективности.

Оглавление

1. Первичный прогрессирующий рассеянный склероз: причины
2. Первичный прогрессирующий рассеянный склероз: симптомы
3. Первичный прогрессирующий рассеянный склероз: диагностика
4. Первичный прогрессирующий рассеянный склероз: лечение
5. PPMS: альтернативные методы лечения
6. Первичный прогрессирующий рассеянный склероз: прогноз

По статистике, первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) встречается у 10-15% больных РС. Женщины и мужчины страдают им с одинаковой частотой.

Первое, что отличает PPMS от других типов рассеянного склероза, заключается в том, что его симптомы появляются у пациентов немного позже - обычно они появляются у людей в возрасте от 35 до 39 лет (и в большинстве случаев первые симптомы рассеянного склероза начинают проявляться примерно на 10 лет раньше).

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз: причины

Как и в случае со всеми другими типами рассеянного склероза, точные причины заболевания неизвестны.

Известно, что при рассеянном склерозе повреждение миелиновых оболочек со временем ухудшается, что, однако, приводит к ним - об этом пока четко не сказано.

Гипотезы о патогенезе рассеянного склероза действительно могут быть разными, но две из них наиболее популярны.

По одному из них заболевание относится к группе аутоиммунных заболеваний, по другому - возникает после вирусной инфекции, которая приводит к чрезмерной реакции иммунной системы.

Также заметно, что при рассеянном склерозе вокруг миелиновых оболочек возникают воспалительные реакции.

Однако первичный прогрессирующий рассеянный склероз является особенным, потому что воспалительные процессы гораздо менее выражены - это делает его, безусловно, самым загадочным типом рассеянного склероза и в то же время еще более затрудняет точное определение причин PPMS.

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз: симптомы

Симптомы, которые испытывают пациенты с ППРС, аналогичны симптомам, которые испытывают пациенты, борющиеся с другими формами РС. Симптомы первично-прогрессирующего рассеянного склероза включают:

• ненормальные ощущения (например, скованность)
• трудности с поддержанием баланса
• ухудшение памяти
• необычные ощущения (например, покалывание, зуд или жжение в различных частях тела)
• жалобы на боль
• мышечная слабость
• помутнение зрения
• дисфункция сфинктеров (что приводит к затруднению мочеиспускания или дефекации)
• постоянное чувство усталости
• сексуальная дисфункция

Перечислить здесь все симптомы, которые могут появиться у человека, страдающего ППРС, невозможно - ведь разные пациенты имеют разные наборы недугов.

Однако до сих пор здесь не упоминалась наиболее характерная особенность первичного прогрессирующего рассеянного склероза - это то, что когда у пациентов появляются симптомы, они их постоянно беспокоят.

В ходе ППРС нельзя говорить о типичных для большинства случаев РС рецидивах или ремиссиях - пациенты постоянно борются с симптомами заболевания, которые постепенно, со временем, к сожалению, становятся все более интенсивными.

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз: диагностика

Часто возникают трудности при постановке диагноза рассеянного склероза, но ППРС может считаться самой сложной формой заболевания для диагностики.

Отчасти это связано с тем, что во время этого отделения пациенты испытывают меньшее количество изменений в головном мозге, типичных для рассеянного склероза, - их гораздо больше в спинном мозге.

Несколько иная клиническая картина приводит к тому, что иногда пациентам ставят диагноз с определенной задержкой. Следующие тесты используются для диагностики первичной прогрессирующей формы рассеянного склероза:

• визуализирующие обследования (самое важное - магнитно-резонансная томография)
• люмбальная пункция (после которой проводятся анализы спинномозговой жидкости)
• исследование зрительных вызванных потенциалов

Однако перед тем, как пациенту будет предписано выполнить какие-либо анализы, сначала проводится медицинское собеседование (во время которого у пациента могут быть диагностированы симптомы, типичные для рассеянного склероза) и неврологическое обследование.

Здесь также стоит упомянуть, что перед постановкой диагноза пациенту с рассеянным склерозом необходимо исключить возможные причины других симптомов, кроме этого заболевания. Среди единиц, которые в первую очередь следует дифференцировать от первично-прогрессирующей формы рассеянного склероза, можно отметить следующие:

• дефицит витамина B12
• Болезнь Лайма
• вирусные инфекции (например, инфекция HTLV-1)
• опухоли центральной нервной системы
• воспалительные заболевания суставов

Читайте также: Рассеянный склероз: Диагностика. Исследования в MS

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз: лечение

Наибольшие трудности при лечении рассеянного склероза связаны с первично-прогрессирующей формой рассеянного склероза. Поскольку существуют общедоступные средства для лечения других типов этого заболевания, к сожалению, в случае PPMS все несколько иначе.

Как упоминалось ранее, патофизиологические процессы этой формы рассеянного склероза немного отличаются, поэтому лекарственные препараты, которые помогают людям с другими формами рассеянного склероза, не обязательно эффективны у пациентов с первично прогрессирующим рассеянным склерозом.

Однако ученые не оставляют больных наедине с собой и постоянно ищут способы лечения ППРС. Надежда у пациентов появилась в 2016 году, когда FDA США одобрило препарат, который можно использовать при лечении первично-прогрессирующего рассеянного склероза - препарат окрелизумаб.

Читайте также: Рассеянный склероз: лечение

Как и у пациентов с другими формами РС, у пациентов с ППРС важно контролировать их симптомы. В этом случае терапевтические эффекты зависят от того, какие именно проблемы наиболее тяжелы у пациента.

Например, у пациентов со значительной спастичностью можно использовать баклофен, а у пациентов, борющихся с сильной болью, могут использоваться агенты, рекомендованные для лечения нейропатической боли (например, карбамазепин).

Для всех пациентов с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом - независимо от симптомов заболевания, которые они наиболее тяжелы - регулярная физиотерапия может помочь оставаться в форме как можно дольше.

Читайте также:

Реабилитация при рассеянном склерозе

Лечебная физкультура для больных РС

Спастичность при рассеянном склерозе (МС)

PPMS: альтернативные методы лечения

Поскольку возможности лечения первичного прогрессирующего рассеянного склероза просто ограничены, неудивительно, что пациенты ищут альтернативные методы лечения для улучшения своего состояния.

К сожалению, довольно часто им предлагают вмешательства, которые не только совсем не помогают, но и могут отрицательно сказаться на их здоровье.

Так же, как метод Замбони является спорным, но в то же время эффективным для некоторых, другие методы, используемые пациентами, вряд ли можно считать надежными в каком-либо смысле и приносящими ожидаемые результаты.

Такие сомнительные методы включают использование пациентами витаминных добавок (содержащих, например, витамин C, витамин E, омега-3 кислоты, селен и цинк) или различных травяных смесей (например, содержащих мелиссу, семена тыквы и алоэ).

Также ведется работа по сбору собственных Т-лимфоцитов пациентов, «приручению» их - вне тела пациента - с помощью миелиновых антигенов, а затем повторному введению их в кровоток пациента.

Сложно отрицать правомерность использования нетрадиционных методов лечения рассеянного склероза, но одно можно сказать с уверенностью.

Если пациент с PPSM отказывается от лечения врачей, отдавая себя полностью в руки людей, занимающихся альтернативными методами лечения РС, это небезопасно и может даже привести к полной потере здоровья за короткое время.

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз: прогноз

Однозначно определить, каков прогноз больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом в мире, просто невозможно - течение болезни у разных пациентов может быть очень разным.

Подобно тому, как некоторые пациенты испытывают значительное снижение работоспособности через много лет после болезни, другие люди теряют способность двигаться без поддерживающих устройств в течение всего нескольких лет после появления первых симптомов болезни.

Рекомендуемая статья:

Рассеянный склероз: виды болезней. Персонажи MS

Источники:

1. «Неврология. Учебник для студентов-медиков», науч. Ред. В. Козубский, П. П. Либерски, изд. II, Варшава, 2014 г., PZWL Medical Publishing
2. Абдельхак А. и др.: Первичный прогрессирующий рассеянный склероз: собирая головоломки, Front Neurol. 2017; 8: 234, он-лайн доступ
3. Райс CM и др.: Первичный прогрессирующий рассеянный склероз: прогресс и проблемы, J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 2013; 84: 1100–1106, DOI: 10.1136 / jnnp-2012-304140, доступ в режиме онлайн

Об авторе

Лук. Томаш Нецки Выпускник медицинского университета в Познани. Поклонник польского моря (желательно прогуливаться по его берегам с наушниками в ушах), кошек и книг. Работая с пациентами, он старается всегда их выслушивать и проводить столько времени, сколько им нужно.

Прочитайте больше статей этого автора