Неврологические паранеопластические синдромы

Неврологические паранеопластические синдромы - это расстройства нервной системы, которые возникают у некоторых людей, борющихся с раком. Однако они не вызваны локальным делением опухоли или ее метастазированием в нервную систему. Каковы точные причины неврологических паранеопластических синдромов? Как распознать их симптомы? Каково их лечение?

Неврологические паранеопластические синдромы (НПС) - это расстройства нервной системы, которые возникают у некоторых онкологических больных, однако они не вызваны местным действием опухоли (инфильтрация, давление) или ее метастазами в нервной системе, токсическим действием противораковых препаратов, поражениями сосудов или сопутствующими инфекциями.

Неврологические паранеопластические синдромы диагностируются менее чем в 1% случаев. больные раком. До недавнего времени NSA диагностировали только у людей с новообразованиями, развивающимися вне нервной системы, однако сообщалось о случае NSA у пациента с олигодендроглиомой, то есть опухолью мозга, происходящей из олигосендулярных глиальных клеток.

Неврологические паранеопластические синдромы - причины и факторы риска

Причины неврологических паранеопластических синдромов неизвестны, но считается, что механизм их формирования связан с выработкой противоопухолевых антител. Обычно в организме пациента вырабатываются антитела для борьбы с раковыми клетками. Однако в редких случаях они также ошибочно атакуют структуры нервной системы - это онконейрональные антитела.

Однако не у всех пациентов выявляются онконейрональные антитела, несмотря на диагноз НПВП. Это говорит о том, что есть и другие причины этого синдрома. Врачи предполагают, что метаболические механизмы могут играть роль в развитии НПВП. Также возможно влияние отравляющих веществ или вирусов.

Кроме того, известно, что риск развития НПВП выше у людей с некоторыми видами рака, такими как мелкоклеточный рак легкого, нейробластома и тимома. Возраст также может быть фактором риска - неврологические паранеопластические синдромы обычно развиваются у людей среднего возраста.

Неврологические паранеопластические синдромы - виды

Неврологические паранеопластические синдромы - симптомы

• мышечная слабость
• двигательные расстройства
• трудности с поддержанием баланса
• сенсорные нарушения, парез
• Эпилептические припадки
• нарушения речи, такие как невнятная речь
• проблемы со зрением, например, внезапное ухудшение зрения
• спутанность сознания, нарушение сознания

Симптомы NSA также включают те, которые предполагают психическое заболевание, например, нарушение памяти или амнезию, изменения личности, изменение поведения на атипичное (гиперактивность и агрессия или наоборот - подавленное настроение, даже депрессия), галлюцинации, бред и т. Д.

Симптомы НПВП очень часто предшествуют симптомам рака.

На 80 процентов у пациентов симптомы неврологических паранеопластических синдромов предшествуют симптомам первичной опухоли. В большинстве случаев первичное новообразование выявляется через 4-6 месяцев после появления симптомов НПВП. Через 2 года риск обнаружения рака снижается, а через 4 года он уже очень низок.

Неврологические паранеопластические синдромы - диагностика

Определение наличия онконейрональных антител в крови пациентов имеет решающее значение для диагностики НПВП. Четко определенные онконейрональные антитела (то есть те, которые возникают при хорошо изученных неврологических синдромах и очень часто связаны с раком) - это анти-Hu, анти-Yo, анти-Ri, анти-CV2, анти-Ma / анти-Ta и анти-антитела. -амфифизин. Например, наличие анти-Yo-антител обнаруживается у пациентов с паранеопластической дегенерацией мозжечка, а также при раке яичников и груди. В свою очередь, антитела против амфифизина выявляются у пациентов с ригидным человеческим синдромом и сопровождают мелкоклеточный рак легких и рак яичников.

В 5-10 процентах пациенты имеют атипичные, нехарактеризованные онконейрональные антитела.

Вспомогательные обследования - это нейровизуализационные обследования, такие как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и исследование ПЭТ.

Во время диагностики врач должен исключить другие заболевания, которые проявляются аналогично НПВ, такие как мозжечковые синдромы, нейропатия, миастенический синдром другого происхождения, заболевания скелетных мышц.

Неврологические паранеопластические синдромы - лечение

Если выясняется, что рак ответственен за неадекватную реакцию иммунной системы, первоочередной задачей является его удаление. Следующий шаг - дать пациенту иммунодепрессанты, которые «заставят замолчать» иммунную систему. Затем врач может назначить плазмаферез - процедуру удаления из крови антинейрональных антител.

Библиография

Михалак С., Классификация и распознавание неврологических паранеопластических синдромов, "Польское неврологическое обозрение" 2008, т. 4, № 4