Легочный гемосидероз (синдром Селен-Геллерстедта): причины, симптомы, лечение

Гемосидероз (или синдром Целена-Геллерстедта) - редкое заболевание накопления неизвестной этиологии. Для него характерна триада симптомов: кровохарканье, легочные инфильтраты и анемия. Что такое гемосидероз легких - каков его механизм? Какие анализы назначают для постановки диагноза? Можно ли вылечить гемосидероз легких?

Оглавление

1. Гемосидероз: механизм и причины
2. Гемосидероз: симптомы
3. Гемосидероз: диагностика
4. Гемосидероз: лечение

Гемосидероз (синдром Селен-Геллерстедта) поражает людей всех возрастов, однако спонтанный легочный гемосидероз чаще всего встречается у детей (самому младшему пациенту было 4 месяца). Также описан семейный анамнез заболевания.

Гемосидероз: механизм и причины

Анемия развивается в результате многократного кровотечения в альвеолы. Гемосидерин (комплекс белков, запасающих железо) накапливается в альвеолах. Накопление железа в альвеолах вызывает дальнейшие реакции, вызывающие повреждение легких - истончение альвеолярного основания и затем интерстициальный фиброз легких.

У многих пациентов установить причину не удается - тогда это называется идиопатическим гемосидерозом. В некоторых случаях возникает вторично по отношению к другим заболеваниям, например:

• пневмония
• сепсис
• абсцесс легкого
• сердечно-сосудистые заболевания
• аутоиммунные заболевания (системная волчанка, синдром Гудпастера, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, аллергический бронхолегочный аспергиллез)
• рак дыхательной системы
• лекарства
• токсины

У детей было обнаружено сосуществование спонтанного легочного гемосидероза и атрофии ворсинок кишечника или симптоматической целиакии и гиперчувствительности к молоку (синдром Хайнера).

Патомеханизм внутрипузырного кровотечения при аутоиммунных заболеваниях можно представить на примере Goodpasteure, где есть антитела против белков, которые строят стенки сосудов, в том числе в альвеолах. Когда антитело связывается с этими белками (антигенами), образуются иммунные комплексы, и стенка кровеносных сосудов разрушается.

Гемосидероз: симптомы

Основные симптомы:

• одышка
• кашель
• кровохарканье

Анализ крови показывает анемию.

Нарушения респираторной припарки вместе с анемией приводят к общей слабости, повышенной утомляемости, замедлению роста и развития у детей.

Во время кровотечения в альвеолы ​​значительно усиливается одышка, появляется тахикардия, увеличивается количество вдохов, кожа становится бледной, повышается температура тела.

Гемосидероз: диагностика

Диагностика гемосидероза включает:

• лабораторные анализы (анализ крови, показывающий микроцитран-анемию - дефицит железа и определение уровня антител для исключения вторичного гемосидероза)
• визуализирующие тесты (рентген грудной клетки, томография легких - особенно КТВР), при которых видны инфильтрация легких (рентген) и легочный фиброз или изображение, похожее на альвеолярное кровотечение (HRCT).

Промывание желудка и бронхоскопия иногда выполняются для получения макрофагов, нагруженных гемосидерином, для подтверждения.

При гистопатологическом исследовании образца легочной ткани изменения зависят от стадии заболевания. На начальных этапах патологоанатом видит на предметном стекле микроскопа сопутствующие отложения гемосидерина и макрофагов, заполненных гемосидерином. По мере усугубления заболевания фиброз легких становится более очевидным.

Гемосидероз: лечение

В случае обострения заболевания действие направлено на снятие симптомов - кислородная терапия, переливание продуктов крови в случае выраженной анемии в зависимости от причины - иногда лечение включает введение иммунодепрессантов, в случаях усиленного кровотечения в альвеолы ​​и нарастающей дыхательной недостаточности пациентам требуется вентилятор - это есть состояние с очень высокой летальностью.

В случае вторичного гемосидероза лечение заключается в правильном лечении основного заболевания.

При идиопатической форме нет эффективного причинно-следственного лечения - прогноз очень плохой.

При синдроме Хайнера симптомы болезни уменьшались после прекращения употребления молока из рациона.