Синдром Гудпасчера - причины, симптомы и лечение

Синдром Гудпасчера, или легочно-почечный синдром, - редкое аутоиммунное заболевание, поражающее почки и легкие. Синдром Гудпасчера может быть опасным для жизни, так как он может очень быстро привести к дыхательной и / или почечной недостаточности, даже в течение нескольких дней. Каковы причины и симптомы синдрома Гудпасчера? Какое лечение?

Синдром Гудпасчера, или легочно-почечный синдром, относится к группе заболеваний, известных как системные васкулиты. При синдроме Гудпасчера происходит воспаление базальной мембраны клубочковых сосудов и альвеол, что приводит к кровотечению в альвеолы ​​и быстро прогрессирующему гломерулонефриту. Заболевание опасно для жизни, потому что очень быстро, даже в течение нескольких дней, оно может привести к дыхательной и / или почечной недостаточности.

Синдром Гудпасчера встречается редко (заболеваемость в Европе - около 1/1 миллиона жителей в год), чаще всего у людей в возрасте от 20 до 30 лет и у людей в возрасте от 50 до 65 лет. Заболевание чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин.

Синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром) - причины и факторы риска

Синдром Гудпасчера - это аутоиммунное заболевание. При этом типе заболевания иммунная система распознает собственные клетки организма как чужеродные и вырабатывает против них антитела, которые атакуют их, вызывая воспаление и разрушение. При синдроме Гудпасчера вырабатываются антитела (анти-GBM) против базальной мембраны клубочковых сосудов и альвеол. Повреждение антителами кровеносных сосудов клубочков приводит к гломерулонефриту, который может привести к хронической почечной недостаточности. В свою очередь повреждение кровеносных сосудов альвеол приводит к кровотечению.

Факторы риска включают воздействие углеводородов и табачного дыма, вдыхание кокаина и инфекции.

Синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром) - симптомы

Симптомы поражения легких заболеванием:

• одышка - сначала может быть вызвана физической нагрузкой, а затем приступообразно в покое
• сухой кашель
• кровохарканье
• иногда цианоз

Симптомы поражения почек заболеванием:

• гематурия
• проблемы с мочеиспусканием (например, олигурия)
• опухоль по всему телу
• гипертония
• боль в поясничной области

Кроме того, общие, обычно гриппоподобные симптомы, в т.ч. утомляемость, жар, боли в мышцах и суставах, отсутствие аппетита.

Синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром) - диагностика

Для выявления антител против GBM проводятся анализы крови. В случае синдрома Гудпастура также обнаруживается, среди прочего, повышенный уровень креатинина и мочевины в крови, что свидетельствует о поражении почек.

Также необходимо сдать анализ мочи, который показывает, среди прочего, наличие белка или красных кровяных телец.

Врач также проверяет дыхательную систему. При осмотре стетоскопом можно услышать потрескивание, а иногда даже бронхиальный шум. С другой стороны, рентген грудной клетки показывает неоднородные тени, указывающие на воспалительные изменения.

В некоторых случаях может потребоваться биопсия почки или легкого.

Синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром) - лечение

Пациентам назначают глюкокортикоиды и циклофосфамид. Кроме того, проводится плазмаферез - процедура, очищающая кровь от нежелательных элементов - в данном случае антител против GBM.

У некоторых пациентов почка начинает работать нормально, обычно в первые недели лечения. Однако процентов 40-50. несмотря на лечение, почка не восстанавливает свои функции. Затем необходима заместительная почечная терапия в виде гемодиализа. Через несколько месяцев состояние пациента может улучшиться, и гемодлиоз может не понадобиться. Однако практика врачей показала, что восстановление функции почек в более позднее время - редкость. Если почка не начинает работать должным образом в течение первых недель лечения и пациенту требуется заместительная почечная терапия, это обычно означает, что почечная недостаточность необратима.

Однако вы можете предотвратить прогрессирование и даже развитие почечной недостаточности. Нужно только как можно раньше диагностировать болезнь и применить соответствующее лечение.