Болезнь Пика: причины, симптомы, лечение

Болезнь Пика относится к группе лобно-височных деменций. В течение многих лет это считалось редким заболеванием. Однако после публикации в 1987 году важной статьи по клинической патологии болезнь Пика считается третьей по частоте причиной деменции после болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви. Какие симптомы? Есть лечение?

Болезнь Пика (PiD) - редкое нейродегенеративное заболевание, разновидность лобно-височной деменции (FTD). Болезнь Пика относится к таутопатиям, группе заболеваний, вызываемых аномалиями в микротрубочках тау-белка. Науропатологическая картина показывает нерастворимые отложения посттрансляционно модифицированного белка MAP-tau.

Болезнь Пика: симптомы

Характерной особенностью заболевания является последовательное появление симптомов.

• Вводный этап

Появляются расстройства настроения (депрессивные состояния, маниакальные состояния) и тревожные расстройства. По этой причине пациентов могут направлять на консультацию к психиатру, и их клинические симптомы оказываются устойчивыми к лечению. Кроме того, есть характерологические изменения, сначала незаметные в форме более расслабленного подхода к социальным нормам, потери хороших манер и необычного поведения. Отстраненность и апатия встречаются реже. У некоторых пациентов наблюдается недостаточная забота о собственном здоровье, что приводит к многочисленным медицинским консультациям.

• Промежуточная фаза

Эмоциональные симптомы перестают доминировать, а поведенческие расстройства усиливаются. Пациенты полностью не соблюдают социальные нормы, ведут себя ненадлежащим образом, игнорируют чувства других. Наблюдаются изменения их внешнего вида: пренебрежение личной гигиеной, отсутствие ухода за одеждой. Ухудшение привычек питания и проблемы со сном. Кроме того, постепенно развивается языковой дефицит, когнитивные нарушения и нарушения памяти. Имеются неврологические симптомы: делиберативные (симптом Маринеско-Радовичи), примитивные рефлексы (например, сосание, недержание мочи, реже стул).

• Продвинутая лобно-височная деменция

Значительные поведенческие расстройства: расторможенность, раздражительность, эмоциональная лабильность, рендеринг поведения, стереотипы, бездеятельность, эмоциональное безразличие, потеря интересов. Комплексный когнитивный дефицит: нарушения речи, абстракции и планирования, памяти, зрительно-пространственных и двигательных функций. Неврологические симптомы: двигательная скованность, реже тремор (постуральный), примитивные рефлексы (хватание, сосание, разведка), недержание мочи и стула.

Болезнь Пика: диагностика

Критерии диагностики (McKann et al., 2001) - развитие поведенческих и когнитивных нарушений, проявляющихся следующим образом:

• ранние и прогрессивные изменения личности, характеризующиеся трудностью адаптации поведения, часто приводящие к неадекватным реакциям и действиям; или
• ранние и прогрессирующие речевые расстройства, характеризующиеся трудностями при выражении слов или значительными проблемами называния и понимания слов
• дефициты вызывают значительные проблемы в социальном функционировании и заметны по сравнению с предыдущим уровнем функционирования
• течение характеризуется постепенным началом и постоянным ухудшением функции
• дефицит не вызван другими нарушениями ЦНС, метаболическими или химическими

Недостатки возникают не только во время делирия и не могут быть объяснены никаким другим психиатрическим диагнозом (например, депрессия, шизофрения).
Дифференциальный диагноз включает: системное заболевание, болезнь Хантингтона, токсикоманию. Диагноз болезни Альцгеймера (БА) часто ставится неправильно, особенно в случаях с медленным началом в пожилом возрасте.

Болезнь Пика: диагностические тесты

Анализы крови и спинномозговой жидкости в норме.
До поздних стадий заболевания изменений в ЭЭГ-тесте может не быть. Позже наблюдается замедление ритма в переднем и переднем отведениях. МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) могут показать атрофию лобной и височной коры.

Болезнь Пика: лечение

Не существует эффективного лечения для улучшения когнитивных функций у пациентов. Поскольку наблюдаются нарушения нейротрансмиттеров - серотонина и норадреналина, делаются попытки использовать ингибиторы обратного захвата серотонина, норадреналина и тразодона, которые позволяют изменять психические расстройства и поведение. Ингибиторы холинэстеразы не используются.