Болезнь Куру: проклятие каннибалов

Куру - нейродегенеративное заболевание, относящееся к губчатой ​​энцефалопатии. Это вызвано инфекционными прионами. Распространился среди племен Папуа-Новой Гвинеи, сегодня, к счастью, его практически нет. К счастью - потому что лекарства от прионных болезней пока не изобретено.

Болезнь Куру была обнаружена в 1950-х годах. Ее также называют болезнью каннибала, поскольку она нанесла тяжелый урон людям племени фор, живущим в Восточных горах Папуа-Новой Гвинеи. Они культивировали ритуальный каннибализм.

Другое слово куру - смеющаяся смерть - из-за характерных симптомов болезни, в том числе жестокий, неконтролируемый смех.

Мозг покойного был выдолблен, затем сварен и съеден. Еще один способ «продлить жизнь» соплеменников - втереть мозг умершего в кожу их близких, особенно женщин и детей - самых привилегированных. В обоих случаях опасные прионы могли попасть в организм человека, достаточно было царапин на коже или поврежденной слизистой пищеварительной системы. В результате эпидемии куру вымерло 90 процентов жителей этих примитивных поселений. Лишь в 1950-х годах, когда каннибализм был официально запрещен, заболеваемость стала постепенно снижаться. Куру был открыт и описан Дэниелом Карлтоном Гайдусеком в 1957 году, а 20 лет спустя он был удостоен за это Нобелевской премии. Он показал, что это инфекционное заболевание, передающееся фактором, связанным с каннибализмом.

Что такое куру?

Куру - это заболевание центральной нервной системы, вызываемое патогенными прионами, и первая хорошо описанная губчатая энцефалопатия у людей. Прионы вызывают деструктивные изменения в головном мозге и потерю нервных клеток. Заболевание сложно диагностировать, так как на его развитие может уйти до 40 лет, а начальные симптомы неспецифичны.

Что такое прионы?

Это мутантные белки, которые обычно образуют часть оболочки нервных клеток и лейкоцитов (лимфоцитов). Они должны расщепляться клеточными ферментами и протеазами. Однако может произойти мутация, которая приведет к превращению этих белков в формы, не расщепляемые протеазами. Затем они накапливаются в нервной ткани и вызывают ее медленное разрушение, давая характерный образ губчатых изменений.

Прионы - нетрадиционные инфекционные агенты, а не бактерии или вирусы. Они до сих пор неизвестны ученым и годами вызывают их удивление и восхищение. Они не содержат нуклеиновой кислоты, не метаболизируются, но ведут себя как белковая форма жизни. Кроме того, у них есть возможность дублировать себя.

Также читайте: Заболевания мозжечка могут привести к нарушениям. Упражнения защищают от болезней мозга Проклятие Ундины или синдром врожденной гиповентиляции: редкое генетическое заболевание.

Источником прионной инфекции могут быть пораженные нервные ткани животных.

Приони был открыт американским биохимиком Стэнли Б. Прусинером в 1980-х гг. В 1997 г. он был удостоен Нобелевской премии за свои исследования, в которых доказал, что эти белки заразны.

Заражение также возможно во время медицинских процедур, таких как трансплантация роговицы, имплантация твердой мозговой оболочки или электродов головного мозга, в результате использования зараженных хирургических инструментов. Верно, что прионы разных видов имеют разную структуру, но существует вероятность преодоления межвидового барьера. Например, есть подозрение, что коровы впервые заразились коровьим бешенством (коровьим бешенством) после употребления корма, приготовленного из овечьих мозгов, инфицированных скрепи. Точно так же кошки - кошачий вариант BSE, приобретенный в результате употребления зараженной пищи.

Стоит знать

Заболевания, вызванные прионами
У людей:

• Болезнь Куру
• болезнь Крейтцфельдта-Якоба
• фатальная семейная бессонница (FFI)
• Синдром Герстмана-Штрауслера-Шейнкера (GSS)

У животных:

• скрепи (овечья скрепи)
• коровье бешенство (BSE)

Симптомы болезни Куру

Как уже говорилось, болезнь протекает долго, от нескольких месяцев до 40 лет. Обычно - несколько месяцев. За это время у пациента развиваются:

• несогласованность движений (мозжечковая атаксия)
• сильная дрожь (куру означает дрожь)
• непроизвольные движения
• недержание мочи и недержание кала
• резкие перепады настроения - неконтролируемые приступы плача или смеха
• вывод

Куру обычно проходит в три этапа. Первый, начальный, похож на грипп. Пациент жалуется на головные боли и боли в глазах, боли в суставах и конечностях в целом, лихорадку, боль в горле, а также потерю веса. Кроме того, возникают проблемы с движением, тремором конечностей, потерей равновесия и характерными непроизвольными и ритмичными движениями глаз.

На втором этапе пациент больше не может двигаться или даже сидеть без поддержки. Вышеупомянутые симптомы ухудшаются, и человек постепенно становится полностью зависимым.

Заключительная фаза куру ждет смерти. Пациент полностью обездвижен, не задерживает мочу или фекалии, а пища с трудом (а в конечном итоге и вовсе) перемещается в желудок. Он насильно смеется или плачет бросками. Деменция (слабоумие) почти никогда не встречается в куру, так что вы полностью осведомлены. Смерть наступает в результате тотальной гибели организма, голодания или аспирационной пневмонии.

Куру лечение

К сожалению, до сих пор не изобретено эффективное средство от прионных болезней. Однако интенсивные исследования в этом направлении продолжаются. Испытываются различные методы, в том числе фармакотерапия, нанотехнологии, вакцинация или белковая терапия.

Профилактика прионных заболеваний

Прионные болезни не передаются воздушно-капельным путем, как это обычно бывает с вирусными или бактериальными заболеваниями. Так что у нас есть хорошие шансы предотвратить заражение. Вы можете позаботиться об этом несколькими способами:

• соблюдение элементарных правил гигиены
• избегать употребления в пищу мяса неизвестного происхождения (например, с рынков, без ветеринарных сертификатов)
• не использовать мясо или кости и мясные муки в кормах для животных
• так как существует риск инфицирования пациента во время операции, метод профилактики прионных заболеваний заключается в карантине оборудования, используемого для операции на головном мозге, миндалинах или аппендиксе, до получения результата биопсии этих органов на носителя приона.
• осмотр медицинских препаратов на предмет возможного заражения. Например, в 2000 году Министерство здравоохранения Великобритании приказало изъять из обращения пероральную вакцину от полиомиелита, которая была произведена на основе сыворотки подозреваемых инфицированных телят.

Рекомендуемая статья:

Болезни, которые убивают быстрее всех: ШОК, ЭБОЛА, ЧЕРТ, АТАКА, АВАРИЯ [ГЕЙЛ ...