Болезнь Бехчета: причины, симптомы, лечение

Болезнь Бехчета (Adamantiades-Behçet) - редкое системное сосудистое заболевание, которым страдает всего десяток человек в нашей стране. Он начинается с невинных язв во рту и может привести к поражению центральной нервной системы. Каковы другие симптомы болезни Бехчета? Можно ли это лечить?

Болезнь Бехчета - это системный васкулит с характерными периодическими изменениями кожи и слизистых оболочек. Заболевание названо в честь турецкого дерматолога Хулуси Бехчета, который обнаружил симптомы болезни у одного из своих пациентов. в 1936 году он описал его симптомы как новое заболевание в Архиве кожных и венерических болезней. В 1947 году это название было официально принято на Международном дерматологическом конгрессе в Женеве.

Заболеваемость болезнью Бехчета зависит от географического региона. Самый высокий уровень заболеваемости наблюдается в странах, расположенных вдоль так называемого шелковый путь, то есть известный с древних времен торговый путь, по которому шелк и другие товары из Китая и Японии транспортировались в Европу. Первые симптомы обычно проявляются на 3-4-м десятилетии жизни. Большинство пациентов из Японии, Кореи и Германии - женщины, тогда как в странах Ближнего Востока преобладают мужчины. Это редкое заболевание в Польше, на данный момент описано всего около десятка случаев, а заболеваемость одинакова у обоих полов. Реальное количество больных может быть больше, потому что из-за трудностей диагностики диагностируются только типичные и полноценные формы заболевания.

Болезнь Бехчета: причины

Причины заболевания до сих пор не выяснены. Есть много аргументов в пользу генетической основы заболевания. Это происходит в определенных областях и в определенных группах населения. Из-за значительной тяжести заболевания в турецком торговом сообществе шелком было высказано предположение, что антигены гистосовместимости HLA-B * 5101 и HLA-B * 5108 предрасполагают к развитию синдрома.

У пациентов также наблюдаются изменения в иммунной системе: повышенная продукция провоспалительных цитокинов, циркулирующих иммунных комплексов, антител против клеток слизистой оболочки или антител против эндотелиальных клеток. Однако неясно, являются ли они причиной или вторичным симптомом заболевания.

Роль инфекционных агентов в возникновении болезни Бехчета не подтверждена, но есть мнения, что Streptococcus sanguis и оральный, Saccharomyces cerevisiae и вирус герпеса типа I может вызвать это.

Болезнь Бехчета: симптомы

• Язвы во рту (97-99%)

Обычно появление болезненных язв во рту является первым симптомом болезни. Характерен рецидивирующий характер очагов - более 3-х в год - спонтанно заживающие до 3-х недель, не оставляя рубцов.

• Генитальные язвы (85%)

У мужчин они обнаруживаются на мошонке, у женщин - на половых губах, но также во влагалище и на шейке матки. Они глубокие, очень болезненные и трудно поддаются лечению. Они часто повторяются и, в отличие от ротовой афты, оставляют рубцы.

• Макулопапулезные поражения кожи, похожие на акне (85%)

Наблюдаемые у мужчин, они в основном поражают шею.

• Узловатая эритема (50%)

Это касается женщин. Он появляется на нижних конечностях и заживляет, оставляя пятна.

• Типовой симптом

Это повышенная чувствительность кожи, вызванная даже малейшими повреждениями. Паттерн паттернов - один из критериев диагностики болезни Бехчета. Это может быть вызвано проколом иглы или внутрикожным введением изотонического раствора натрия хлорида. В течение 24 часов развивается эритематозный склероз с последующим скоплением стерильных гнойных выделений в центре поражения. На Ближнем Востоке этот симптом можно считать патогномоничным для болезни Бехчета.

• Глазные симптомы (50%)

Больные жалуются на двоение в глазах, светобоязнь, покраснение, боль. Возникает увеит и воспаление сетчатки. Незалеченные глазные недуги могут привести в будущем к развитию глаукомы, катаракты или слепоты.

• Артрит (40%)

Заболевание может затронуть один или несколько суставов. Обычно поражаются крупные суставы, редко - мелкие и почти никогда - крестцово-подвздошные суставы. Воспаление может быть острым или подострым. Пациенты страдают отеками и болями в суставах, затрудняющих движение. Симптомы длятся до трех недель, а затем исчезают самопроизвольно. Однако в некоторых случаях наблюдаются деструктивные изменения суставов.

• Воспаление мышц

О генерализованном миозите сообщалось только в единичных случаях. У некоторых развивается локализованное воспаление.

• Венозный тромбоз (24%)

Возникает при обострении болезни.

• Изменения в сосудах

Заболевание носит системный характер и может поражать любые сосуды: малые, средние и крупные. Клинические симптомы зависят от локализации и интенсивности воспалительного процесса. Артерии сужаются и возникают аневризмы, в то время как в венах развиваются тромбозы и варикозное расширение вен.

• Поражение сердца (7-30%)

Могут возникнуть нарушения проводимости, перикардит, а также коронарный васкулит и симптомы ишемической болезни.

• Изменения со стороны пищеварительного тракта

Обычно поражает толстый кишечник. Появляются язвы, которые могут вызвать перфорацию и перитонит.

• Поражение ЦНС (5%)

Он появляется самое позднее, даже через несколько лет после появления афты во рту. Его называют термином «нейро-Бехчет». Симптомы включают головную боль, жар, спутанность сознания, нарушение равновесия и инсульты. По сравнению со здоровым населением они чаще страдают асептическим менингитом.

• Поражение почек (3%)

Редко по сравнению с другими симптомами.

Болезнь Бехчета: диагностика

Диагноз заболевания ставится на основании клинической картины, так как нет ни специфических лабораторных исследований, ни гистопатологической картины. Могут появиться: анемия и лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение концентрации С-реактивного белка, иммуноглобулинов (в основном IgA и компонентов системы комплемента), нарушения в системе свертывания крови, предрасполагающие к тромбозу. Однако никаких антинуклеарных антител и ревматоидного фактора нет.

В 1990 году группа экспертов - Международная группа по изучению болезни Бехчета - разработала критерии диагностики болезни Бехчета:
1) основной критерий: язвы во рту - маленькие, большие или герпесоподобные, обнаруживаются не менее 3 раз за 12 месяцев.
2) дополнительные критерии:

• изменения в органе зрения: передний или задний ирит, воспаление сетчатки, васкулит
• положительный тест на аллергию (типовой симптом) - считывание через 24–48 часов
• рецидивирующие генитальные язвы
• узловатая эритема, макулопапулезные или фолликулитоподобные поражения, узелки акне у взрослых, не получавших кортикостероиды.

Для установления диагноза болезни Бехчета необходимо соответствие (основному) критерию и как минимум двум дополнительным критериям после исключения других причин.

Болезнь Бехчета следует дифференцировать от:

• Синдром Рейтера
• серонегативная артропатия
• саркоидоз
• формы системного васкулита

Болезнь Бехчета: лечение

Из-за неясной этиологии заболевания причинное лечение невозможно. Остается только облегчить симптомы болезни. Используемая терапия зависит от развития болезни и поражения органов.

Лекарственные средства, применяемые в терапии: кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, азатиоприн, циклоспорин, сульфасалазин, колхицин, антиагрегантные препараты, антикоагулянты, циклофосфамид, дапсон.

В случаях, ограниченных кожным покровом, достаточно местного применения препаратов - кортикостероидов, антибиотиков. В более тяжелых случаях используются более сильные препараты (цитостатики, иммунодепрессанты).

Болезнь Бехчета: прогноз

Заболевание имеет периоды обострения и ремиссии. В случаях, когда ЦНС и легкие не поражены, прогноз хороший. Наиболее частые причины смерти - неврологические осложнения, разрыв аневризмы и тромбоз нижних конечностей.