Синдром токсического эпидермального некролиза, также известный как синдром TEN или синдром Лайелла, - это внезапная опасная для жизни некротическая реакция кожи, вызванная определенными лекарствами или инфекциями. Синдром TEN - очень редкое заболевание, но возникает после приема относительно часто используемых лекарств. В случае его возникновения чрезвычайно важна быстрая диагностика, потому что, если его не лечить, он быстро приводит к серьезным осложнениям со стороны органов и даже к смерти.
Оглавление:
- Синдром токсического эпидермального некролиза - причины
- Синдром токсического эпидермального некролиза - симптомы
- Синдром токсического эпидермального некролиза - диагностика
- Синдром токсического эпидермального некролиза - лечение
- Синдром токсического эпидермального некролиза - прогноз
Синдром токсического эпидермального некролиза (также известный как синдром TEN или синдром Лайелла) - это быстрое разрушение эпидермиса на большой площади тела, которое чаще всего происходит под действием лекарств.
В диагностике выделяют три формы заболевания, которые различают по площади поверхности тела, покрытой кожными поражениями. Если некроз связан с:
- Синдром Стивенса-Джонсона присутствует в <10% тела
- 11-29% тела, тогда диагностируется синдром перекрытия
- > 30%, синдром токсического эпидермального некролиза, обсуждаемый здесь, присутствует
Синдром TEN, помимо большей площади поверхности тела, покрытой кожными поражениями, также характеризуется гораздо более тяжелым течением и повышенной смертностью. В случае синдрома Стивенса Джонсона смертность составляет около 5%, а в случае TEN - до 40%.
Синдром токсического эпидермального некролиза - причины
Доказано, что причиной токсического эпидермального некролиза является употребление определенных лекарств и инфекции.
Лекарства, которые могут способствовать развитию TEN, включают:
- антибиотики из группы сульфаниламидов, фторхинолонов, цефалоспоринов и пенициллинов.
- противосудорожные средства - фенобарбитал, ламотриджин, карбамазепин, фенитоин
- аллопуринол - препарат, применяемый для лечения подагры
- нестероидные противовоспалительные препараты - в эту группу входит большинство безрецептурных обезболивающих и жаропонижающих средств
Инфекция микроорганизмом также считается вероятной причиной синдрома токсического эпидермального некролиза. Mycoplasma Pneumoniae.
Поскольку эта инфекция чаще всего возникает у детей и подростков, именно у них чаще всего возникает токсический эпидермальный некролиз вследствие инфицирования. Синдром TEN в ходе инфекции обычно неспецифичен - тогда симптомы становятся менее выраженными, а поражения кожи в основном поражают слизистые оболочки.
Синдром токсического эпидермального некролиза - очень редкое заболевание - заболеваемость оценивается в 0,4–1,2 случая на миллион человек в год.
Заболевание может возникать в любом возрасте и в любом полу, но исследования показали, что его заболеваемость несколько выше у женщин.
Носители ВИЧ особенно предрасположены к развитию ТЭН - риск развития болезни у них возрастает в тысячу раз.
Еще одна группа пациентов с повышенным риском этого синдрома - пожилые люди с другими заболеваниями и люди с иммунодефицитами - это, скорее всего, связано с использованием нескольких лекарственных препаратов.
Синдром токсического эпидермального некролиза - симптомы
Заболевание может развиваться двумя путями. Первый - это наличие симптомов, напоминающих незначительную инфекцию, таких как:
- высокая температура
- больное горло
- кашель
- боль в мышцах и суставах
Второй - внезапное начало, при котором первым признаком болезни являются обширные изменения кожи.
Поражения кожи первоначально принимают форму эритематозных изменений - появляются покраснение и припухлость сначала на лице, конечностях, а затем на туловище.
Следующая стадия заболевания - появление на месте эритемы волдырей, которые легко лопаются, оставляя сочащиеся эрозии.
Очень характерный симптом течения синдрома ТЭН - шелушение, казалось бы, здоровой кожи после ее растираний. Синдром также имеет тенденцию поражать слизистые оболочки, это происходит через 1-3 дня после появления кожных высыпаний.
Вначале изменения на слизистых оболочках появляются в полости рта - затем они приобретают вид геморрагических струпьев, которые, переходя на слизистую желудочно-кишечного тракта, препятствуют приему пищи.
В ходе заболевания также наблюдаются изменения в глазу, которые приводят к конъюнктивиту, воспалению глазного яблока, изъязвлениям и рубцеванию.
Также наблюдается светобоязнь и чрезмерная сухость глазного яблока.
Все эти симптомы, если их не лечить, могут привести к потере зрения.
Поражение слизистой уретры вызывает стриктуры и рубцы, которые могут затруднить или даже сделать невозможным мочеиспускание.
Общие симптомы связаны с наличием изменений слизистых оболочек - боль в горле, затруднения при приеме пищи или дефекации, также могут быть затруднения дыхания из-за развития дыхательной недостаточности.
TEN также связан с высокой температурой.
Синдром токсического эпидермального некролиза - диагностика
Диагноз ставится на основании клинических симптомов.
В первую очередь это наличие обширных ползучих волдырей и шелушащегося отрыва эпидермиса большой поверхности тела, а также внезапное появление кожных поражений, сопровождающееся высокой температурой и общим тяжелым состоянием пациента, что чаще всего связано с обезвоживанием.
Важным фактором, влияющим на диагноз, является история болезни пациента, указывающая на использование лекарств, которые могут вызвать синдром TEN.
Предполагается, что наиболее вероятным возбудителем является препарат, применяемый примерно за 2-3 недели до появления первых кожных повреждений, однако противоэпилептические препараты и аллопуринол обычно переносятся в течение первых недель использования, прежде чем они вызовут токсический эпидермальный некролиз.
При применении антибиотиков и нестероидных противовоспалительных средств эта реакция протекает намного быстрее и сильнее. Поскольку токсический эпидермальный некролиз может быть вызван лекарствами, отпускаемыми без рецепта, очень важно сообщить врачу обо всех лекарствах, которые вы недавно принимали.
Синдром токсического эпидермального некролиза - лечение
Лечение зависит от тяжести симптомов и тяжести состояния пациента, и если есть подозрение на токсический эпидермальный некролиз, немедленно обратитесь к врачу, поскольку своевременное проведение соответствующего лечения является ключевым моментом.
Прежде всего следует отменить препарат, подозреваемый в токсическом эпидермальном некролизе.
Принято считать, что процедура должна быть такой же, как и при лечении ожогов 2 степени, то есть интенсивного увлажнения, потому что из-за потери большого количества эпидермиса, который защищает от испарения воды, происходит очень быстрое и значительное обезвоживание.
Эрозии тела должны быть покрыты неприлипающей марлей, также следует соблюдать осторожность, чтобы поддерживать соответствующую температуру тела и избегать контакта с микроорганизмами, чтобы предотвратить бактериальную суперинфекцию кожных поражений.
Также рекомендуется лечение анальгетиками и жаропонижающими, а если оральное питание невозможно, следует использовать питание через желудочный зонд.
В случае изменений слизистых оболочек глаза следует немедленно начать офтальмологическое лечение, так как эти изменения быстро приводят к слепоте. Иногда пациентам требуется лечение в отделении интенсивной терапии.
Синдром токсического эпидермального некролиза - прогноз
Летальность при синдроме ТЭН достигает 40%, ключевым моментом является своевременное проведение соответствующего лечения и предотвращение осложнений.
Синдром токсического эпидермального некролиза - это заболевание, при котором поражаются кожа и внутренние органы, что может быть опасным для жизни.
Лекарства, в том числе отпускаемые без рецепта, являются основным причинным фактором, поэтому всякий раз, когда вы замечаете какие-либо тревожные симптомы после приема лекарств, вам следует обратиться к врачу, поскольку наиболее важная роль в прогнозе - быстрое начало лечения.
Литература:
- В: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (ред.). Дерматология Braun-Falco.Chelej, Люблин 2011
- С. Яблоньска, С. Маевский, Кожные болезни и болезни, передающиеся половым путем, PZWL, Варшава, 2008 г.
