Синдром Эйзенменгера, или сосудистое заболевание легких, является осложнением врожденных пороков сердца, связанных с утечкой крови слева направо. По ходу заболевания развивается прогрессирующая и необратимая легочная гипертензия, приводящая к быстрой смерти большинства пациентов. Каковы причины и симптомы синдрома Эйзенменгера? Как лечатся пациенты и каковы их прогнозы?
Синдром Эйзенменгера - сосудистое заболевание легких, суть которого заключается в высоком легочном сосудистом сопротивлении. Заболевание чаще всего диагностируется у маленьких детей, хотя симптомы могут проявляться и у подростков.
Синдром Эйзенменгера - причины
Причина синдрома Эйзенменгера - один из врожденных пороков сердца с лево-правым шунтом (открытый артериальный проток Боттала, внутрипредсердный шунт, желудочковый шунт). В результате наличия порока сердца происходит объединение легочного и большого круга кровообращения, что может привести к необратимому увеличению сопротивления легочных сосудов. Затем количество легочных сосудов уменьшается, а их просвет становится узким, поскольку они не приспособлены к высоким давлениям. Следствием этого является тяжелая легочная артериальная гипертензия, в результате которой происходит обратная утечка - не насыщенная кислородом кровь попадает в «большой» кровоток, то есть во все органы.
Синдром Эйзенменгера - симптомы
Первые симптомы легочной гипертензии неспецифичны и включают снижение толерантности к физическим нагрузкам, чувство нехватки воздуха, особенно при выполнении упражнений, а также боль в груди, учащенное сердцебиение и обмороки.
Затем, когда кислородное насыщение артериальной крови уменьшается, появляется цианоз, то есть голубоватое изменение цвета кожи, слизистых оболочек, губ и ногтей.
Характерным признаком легочной гипертензии также являются палочки пальцев (также известные как колья Гиппократа или ударника) - пальцы становятся толстыми, а ногти приобретают характерную форму (так называемые сторожевые ногти - выпуклые и округлые). У некоторых пациентов развивается синдром гипергликемии, возникающий из-за большого количества клеток крови.
Также читайте: Пренатальная диагностика позволяет выявить пороки сердца. Какие тесты выявят порок ... СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ: симптомы. Какие тесты могут диагностировать порок сердца? Наиболее частые врожденные пороки сердца у детей и взрослых Тетралогия Фалло, цианоз, врожденные пороки сердца: причины, симптомы, лечениеСиндром Эйзенменгера - диагностика
При подозрении на синдром Эйзенменгера проводятся анализы крови, а также более специализированные тесты, такие как ЭКГ и рентген грудной клетки, а также эхокардиография и допплерография. Катетеризация сердца, которая представляет собой инвазивное обследование, назначается в тех случаях, когда неинвазивная оценка оставляет надежду на хирургическое исправление дефекта.
Синдром Эйзенменгера - лечение и прогноз
Лечение в основном основано на предупреждении осложнений. В последние годы в лечение всех форм легочной артериальной гипертензии внедрена современная фармакотерапия, основанная на трех группах препаратов - блокаторах эндотелина-1, блокаторах фосфодиэстеразы 5 типа и простаноидах, улучшающих показатели, характеризующие легочную гипертензию.
В случае возникновения опасной для жизни ситуации рассматривается хирургическое лечение, заключающееся в трансплантации сердце-легкое или трансплантации легкого с коррекцией порока сердца. По опыту врачей, годовая выживаемость после этого типа операции составляет 70-80 процентов, но через 4 года после трансплантации живы менее 50 процентов пациентов.
Ожидаемая продолжительность жизни пациентов с синдромом Эйзенменгера значительно ограничена (примерно до 7 лет). Более длительная выживаемость наблюдается у пациентов с синдромом Эйзенменгера, который является осложнением простых дефектов утечки.
ВажныйОсобые рекомендации для пациентов с синдромом Эйзенменгера
- женщинам, страдающим сосудистыми заболеваниями легких, не следует беременеть, поскольку они представляют угрозу для жизни матери (около 50% смертности), чаще всего из-за тромбоэмболических осложнений.
- пациенты не должны оставаться на больших высотах и иметь доступ к кислородной терапии во время путешествий по воздуху
- Кроме того, рекомендуется ограничить усилия, отказаться от алкоголя и курения, горячих ванн и саун.
- также следует предотвратить развитие инфекции
Адам Конкол страдает синдромом Эйзенменгера с детства
Адаму Конколу было 5 лет, когда ему поставили диагноз синдром Эйзенменгера. Врачи тогда не давали ему выжить более двух лет. В настоящее время музыканту 39 лет, и он является одним из самых долгожителей в мире.
Источник: © Newseria
