Криоглобулинемия - это состояние, при котором в крови присутствует большое количество аномального белка, называемого криоглобулином. Каковы причины и симптомы криоглобулемии? Как лечится это системное заболевание?
Криоглобулинемия (лат. криоглобулинемия) может возникать спонтанно, в основном у женщин среднего возраста, однако чаще всего сопровождает многие хронические заболевания и может проявляться в виде многочисленных внутренних осложнений.
Криоглобулины - это антитела, которые могут присутствовать в небольших количествах у здоровых людей, и симптомы болезни обычно появляются, когда их концентрация превышает примерно 100 мг / л. При легкой криоглобулинемии антитела осаждаются при температурах ниже 4 ° C. Чем выше концентрация криоглобулинов, тем выше температура происходит осаждение. Процесс полностью обратимый; осажденные белки растворяются в крови, когда температура достигает значения выше 37o C.
Классификация криоглобулинемии
Классификация криоглобулинемии, разработанная Bruet в 1974 г., до сих пор остается в силе. Он основан на составе криоглобулинов, обнаруженных в крови. Таким образом, можно выделить:
- Тип I - моноклональная криоглобулинемия, при которой преобладают иммуноглобулины IgM. Его назначают при различных типах пролиферативных заболеваний, таких как множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, хронический лимфолейкоз и неходжкинская лимфома.
- Тип II - смешанная моноклонально-поликлональная криоглобулинемия, характеризующаяся наличием ревматоидного фактора (это белок, который во многих случаях присутствует в крови как маркер аутоиммунных заболеваний). Он сопровождается лимфопролиферативными заболеваниями, аутоиммунными заболеваниями и, прежде всего, инфекцией ВГС.
- Тип III - смешанная поликлональная криоглобулинемия, при которой выявляются несколько классов иммуноглобулинов и, как и при типе II, ревматоидный фактор. Чаще всего это связано с вирусными инфекциями, такими как ВГС, ВГВ, ЦМВ, ВЭБ, а также с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка или ревматоидный артрит.
Криоглобулинемию также можно классифицировать в соответствии с клинической классификацией, которая различает:
- Эссенциальная криоглобулинемия, так называемая идиопатическая, не связанная с другими заболеваниями;
- Вторичная криоглобулинемия, связанная с различными болезненными состояниями, например аутоиммунными, инфекционными, лимфопролиферативными заболеваниями. Криоглобулинемия также может возникать при некоторых заболеваниях печени.
Патофизиология криоглобулинемии
Механизмы формирования криоглобулинемии до сих пор полностью не изучены. Известно, что колебания температуры сопровождаются изменением структуры иммуноглобулинов, что, в свою очередь, приводит к изменению их растворимости. Осадочные иммунные комплексы трудно вывести из кровотока, они накапливаются в тканях и сосудах и могут вызывать такие заболевания, как хронический васкулит или гломерулонефрит.
Кроме того, выпадение криоглобулинов в осадок приводит к тромбозу и закупорке мелких сосудов, что приводит к ишемии и некрозу периферических отделов конечностей или острой почечной недостаточности. Само наличие большого количества криоглобулинов приводит к увеличению вязкости крови, что предрасполагает к сосудистым осложнениям.
Симптомы криоглобулинемии
Криоглобулинемия может проявляться по-разному, и во многом это зависит от ее типа.
Для криоглобулинемии характерна так называемая триада Мельцера, которая состоит из сосудистой пурпуры, общей слабости и боли в суставах.
Первый тип тесно связан с разжижением крови и тромбозом, поэтому симптомы будут включать такие состояния, как:
- акроцианоз (постоянное безболезненное покраснение пальцев)
- артериальный тромбоз
- Синдром Рейно
- геморрагический диатез
- чистый цианоз
- некроз подкожной клетчатки
В связи с тем, что криоглобулинемия II и III типа имеет много общих черт, симптомы очень похожи. Некоторые из синдромов болезни, которые можно найти здесь, включают: поражение суставов с болезненностью, утомляемостью, мышечной болью, почечное проявление болезни иммунного комплекса и периферическую невропатию. Кроме того, могут быть поражения кожи, расположенные в основном на нижних конечностях, такие как эритематозные пятна, геморрагические папулы или даже язвы. Здесь также может проявиться нарушение функции печени или почек.
Диагностика криоглобулинемии
Криоглобулины обнаруживаются при детальном анализе образца крови с помощью различных иммуноанализов. Ревматоидный фактор с высоким титром встречается при втором и третьем типах криоглобулинемии. Криоглобулинемия также характеризуется снижением концентрации компонента С4 комплемента.
Криоглобулинемия: лечение
Иногда криоглобулинемия протекает бессимптомно и лечения не требуется. В других случаях поддерживающая терапия заключается в том, чтобы избегать низких температур, а в холодное время года носить соответствующую одежду, защищающую в первую очередь дистальные части конечностей.
При наличии инфекции HCV следует назначить противовирусную терапию, которая в основном включает интерферон и рибавирин. Иммуносупрессивная терапия основана, в частности, на использовании интерферона, циклоспорина, цитотоксических препаратов, глюкокортикостероидов, колхицина, моноклональных антител и внутривенного введения иммуноглобулинов.
Единственный метод, позволяющий значительно снизить концентрацию криоглобулинов в крови, - это плазмаферез. При системном воспалительном процессе назначают нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды и колхицин.
