Идиопатический (идиопатический) фиброз легких - симптомы и лечение

Идиопатический (идиопатический) фиброз легких (IPF) - это заболевание альвеол, которое характеризуется воспалением, а затем фиброзом. Как следствие, дыхание становится все труднее. Каковы причины и симптомы идиопатического фиброза легких? Какое лечение?

Оглавление:

1. Идиопатический фиброз легких: причины
2. Идиопатический фиброз легких: симптомы
3. Идиопатический фиброз легких: диагностика
4. Идиопатический фиброз легких: лечение
5. Идиопатический фиброз легких: прогноз

Спонтанный фиброз - редкая форма идиопатической интерстициальной пневмонии. Как пояснил проф. доктор хаб. Эльжбета Виатр из 3-го отделения болезней легких Института туберкулеза и болезней легких в Варшаве - хроническое прогрессирующее фиброзное заболевание, поражающее только легкие и в основном встречается у пожилых людей.

Его развитие происходит в результате микроскопического повреждения клеток альвеолярного эпителия, - поясняет он. Следствием этого является воспаление альвеол, которые начинают окружать полосы плотной соединительной ткани (рубцевание).

Для просмотра этого видео включите JavaScript и рассмотрите возможность обновления до веб-браузера, поддерживающего видео HTML5.

Идиопатический фиброз легких: причины

Как следует из названия, причины заболевания неизвестны, однако в некоторых случаях его можно заподозрить:

• нарушения, генетические мутации
• курение сигарет (исследования показывают, что курильщиков больше среди пациентов с идиопатическим фиброзом легких)
• воздействие загрязнения окружающей среды
• гастроэзофагеальный рефлюкс, то есть срыгивание содержимого желудка в дыхательную систему
• астма

Риск развития идиопатического легочного фиброза определенно возрастает с возрастом, - говорит проф. Ветер. По прогнозам эксперта, из-за старения населения это станет все более распространенной проблемой.

Идиопатический фиброз легких: симптомы

Основные симптомы спонтанной пневмонии:

• кашель
• одышка
• худшая переносимость упражнений

Кроме того, пациент может заметить косолапость. Они являются выражением тяжелой гипоксии и встречаются в 30-40% случаев. больной.

Идиопатический фиброз легких: диагностика

При аускультации пациента врач может услышать характерный треск над легкими (как будто кто-то идет по крупному гравию). Кроме того, визуализация легких выполняется с помощью компьютерной томографии. На фотографиях видны ретикулярные и сотовидные изменения.

Затем диагноз заболевания может быть поставлен только на основании компьютерной томографии, конечно, исключая другое фиброзное заболевание легких с определенной причиной, - отмечает проф. Ветер.

Если рентгенологический снимок неоднозначен, следует проводить биопсию легкого, но только в обоснованных случаях, - подчеркивает профессор. Он добавляет, что врач может выполнить биопсию легких, например, если он подозревает фиброз легких в результате заболевания соединительной ткани.

Также проводятся функциональные тесты, которые показывают, что у пациента снижена жизненная емкость легких (VC) и общая емкость легких (TLC). У здорового человека объем легких составляет около 4 литров, а у больного идиопатическим фиброзом легких - около 2 литров.

Однако результаты лабораторных исследований указывают на гипоксемию, то есть снижение количества кислорода в крови.

Тест на 6-минутную ходьбу также не является положительным. Человек со здоровыми легкими может пройти 500-700 метров за 6 минут. Человек, страдающий определенным фиброзом легких, может столкнуться с проблемами при прохождении 300, а иногда и 150 метров за это время.

Идиопатический фиброз легких: лечение

Причинного лечения спонтанной пневмонии не существует. Применяется оптимальная поддерживающая терапия, т. Е. Лечение сопутствующих заболеваний - рефлекторной, гипертонической, сахарного диабета. Также важны контроль веса и легочная реабилитация.

- Единственный препарат, которого не хватает пациенту, - это кислород, - отмечает проф. Ветер. Следовательно, врач должен направить пациента в домашний кислородный центр. Затем пациент получает концентратор, который постоянно производит необходимый ему кислород.

При специфическом фиброзе легких не следует применять стероиды, что было распространено до сих пор.

Для пациентов есть два вещества надежды - пирфенидон и нинтеданиб. Они обладают противовоспалительным и антифиброзным действием. 5-летние исследования пирфенидона показывают, что пирфенидон способствует снижению смертности пациентов (после 52 недель лечения).

Пирфенидон принимали 22 пациента, а плацебо - 42. Нинтеданиб - внутриклеточный ингибитор киназы, предотвращающий потерю дыхательной способности легких.

Идиопатический фиброз легких: прогноз

Прогноз неблагоприятный. 5-летняя выживаемость пациентов с идиопатическим фиброзом легких во многих случаях хуже, чем у пациентов, борющихся с некоторыми видами рака, такими как рак щитовидной железы, рак кожи и рак простаты, - отмечает проф. Ветер. Исследования показывают, что средний срок выживания составляет 2-3 года с момента постановки диагноза.

Наиболее частой причиной смерти пациентов являются острые и подострые (дыхание пациента становится все хуже и хуже, пока болезнь в конечном итоге не приводит к дыхательной недостаточности) респираторные эпизоды. Другие причины, такие как сердечные заболевания, инфекции и желудочно-кишечные заболевания, с меньшей вероятностью убивают пациентов.