Моноклональная гаммапатия: причины, симптомы, лечение

Моноклональная гаммапатия - это не одно конкретное заболевание, а группа заболеваний неизвестной этиологии. Их общая черта - рост одного клона плазматических клеток, то есть лимфоидных клеток В-линии кроветворной системы, способных продуцировать антитела. Каковы симптомы клональной гаммапатии и как ее лечить?

Моноклональная гаммапатия часто диагностируется случайно во время профилактических лабораторных исследований, или пациент сообщает о симптомах, указывающих на ее возникновение. При моноклональной гаммапатии растет единственный клон плазматических клеток - лимфоидных клеток кроветворной системы, способных продуцировать антитела. Они возникают из одной клетки и выделяют так называемые белок М, состоящий из двух идентичных тяжелых цепей и двух идентичных легких цепей. Это проявляется моноклональным белком, видимым на протеинограмме.

Если подозревается моноклональная гаммапатия, диагноз должен быть подтвержден электрофорезом, который показывает присутствие белка М. Впоследствии иммунофиксация позволит определить тип тяжелых или легких цепей.

Моноклональная гаммапатия: симптомы

Некоторая гаммапатия протекает совершенно бессимптомно, и единственным отклонением является наличие аномального белка. Однако другие могут быть агрессивными. Избыточное производство белка М может привести к снижению количества остаточных иммуноглобулинов и, таким образом, вызвать снижение иммунитета или нарушения свертывания крови. Накопление белка в тканях вызывает, например, поражение почек. Инфильтрация костной ткани приводит к образованию остеопороза и повышению уровня кальция в организме.

Моноклональные гаммапати: классификация

• MGUS (моноклональная гаммапатия неопределенной важности) - характеризуется небольшим количеством моноклонального белка в сыворотке и легким течением, не повреждает органы-мишени:

- легкая форма MGUS с гиперпродукцией иммуноглобулинов G, A или D; реже заболевание связано с избыточной выработкой иммуноглобулина М

- MGUS, сопровождающий другие заболевания

- MGUS при хронических инфекциях (бактериальных, вирусных, паразитарных)

- Идиопатическая протеинурия Бенс Джонса

• злокачественная моноклональная гаммапатия - течение симптоматическое и прогрессирующее:

- множественная миелома (множественная миелома, болезнь Келера)

- Синдром ПОЭМС - редкий тип множественной миеломы, название происходит от первых букв наиболее распространенных симптомов: полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия и моноклональная гаммапатия.

- лейкоз плазматических клеток (PCL) - наиболее тяжелая форма миеломы, обычно в конце прогрессирования множественной миеломы, но существуют также формы, диагностированные de novo

- Макроглобулинемия Вальденстрема - это редкий тип неходжкинской лимфомы, суть которого заключается в неконтролируемой пролиферации B-клеточных лимфоцитов, которые чрезмерно продуцируют аномальный моноклональный белок IgM.

• болезни отложения цепи иммуноглобулина:

- заболевания с системным отложением тяжелых и легких цепей

- первичный амилоидоз - заболевание, связанное с отложением биологически неактивного белка β-конфигурации и неразветвленной структуры

Моноклональная гаммапация: лечение

В случае MGUS или бессимптомной миеломы лечение не требуется, и рекомендуются только регулярные контрольные визиты с электрофорезом белков сыворотки и мочи. Лечение симптоматической гаммапатии должно быть индивидуальным с учетом возраста и состояния пациента.