Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарджа-Стросса)

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарджа-Стросса) - это аутоиммунное заболевание, то есть воспалительное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные клетки организма. Это сложное заболевание, поражающее многие органы и системы, и в некоторых случаях с серьезными последствиями.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарджа-Стросса) - это ревматическое заболевание, причины которого, как и многих других заболеваний в этой группе, точно не известны. Возможно, здесь играют роль генетическая предрасположенность и гены, ответственные за функционирование иммунной системы, но не было обнаружено, что больные люди подвергаются большему риску иметь больных детей.

Основным механизмом появления симптомов эозинофильного гранулематоза является наличие воспаления, иногда приводящего к некрозу - как правило, в мелких артериях и венах, отсюда и последняя часть названия болезни. Могут поражаться кровеносные сосуды всех органов, поэтому это заболевание настолько опасно и имеет так много разных симптомов.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарджа-Стросса) - суть заболевания

Как следует из названия, важным его элементом является появление чрезмерного количества эозинофилов (эозинофилов). Эти клетки являются важной частью иммунной системы, главной линией защиты от паразитов и участвуют в аллергических реакциях. Однако в случае синдрома Чарджа-Стросса слишком большое количество эозинофилов не указывает на наличие паразитарных инфекций или аллергии - состояний, при которых их обычно увеличивается. В этом случае по неизвестным причинам они чрезмерно размножаются и вовлекаются в продолжающуюся воспалительную реакцию, которая приводит к появлению гранулем, то есть специфических гистопатологических изменений. Они распознаются под микроскопом, и на изображении в основном видны различные типы клеток иммунной системы с преобладающими эозинофилами.

Заболеваемость эозинофильным гранулематозом с полиангиитом составляет примерно 3–38 пациентов на миллион жителей, поэтому это довольно редкое заболевание. Его осложнения могут иметь серьезные последствия. Стоит упомянуть, что это состояние имеет много названий, в том числе: аллергический гранулематозный полиангиит, аллергический гранулематоз, синдром Чурга-Стросса, CSS и CSS. Их множественность соответствует разнообразию симптомов, а термин «аллергический» не подразумевает механизма развития заболевания. Применяется из-за нынешней эозинофилии - типичной для аллергических заболеваний.

Читайте также: Артериит Такаясу или болезнь без сердечного ритма: причины, симптомы и лечение Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона): причины, симптомы и л ... Болезнь Кавасаки у детей и взрослых - причины, симптомы и лечение

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черга-Стросса) - симптомы

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом имеет длительное течение, и его картина со временем меняется.

1. Первая фаза болезни.

Заболевание начинается в продромальном периоде, то есть при начальных симптомах, чаще всего у людей в возрасте 20-40 лет. При этом преобладают симптомы, связанные с респираторной системой и изменениями кожи:

• крапивница, изменения, похожие на ожоги крапивой, которые являются аллергической реакцией
• язвенные папулы
• зудящая кожа

Однако в этот период респираторные заболевания встречаются чаще, чем кожные симптомы, которые обычно возникают в возрасте около 30 лет:

• аллергический ринит, то есть заложенный нос и насморк, не связанный с инфекцией
• полипы в носу
• астма

Эти симптомы, хотя все связаны с сенсибилизацией, связаны не с аллергеном, а с избытком эозинофилов.

2. Вторая фаза болезни.

Вторая фаза болезни называется эозинофильная фаза. В крови их повышенное количество. Симптомы продромального периода сохраняются и, кроме того, добавляют:

• боль в животе
• понос
• кашель
• иногда кровохарканье

3. Третья фаза болезни.

Последняя, ​​третья, фаза наступает через много лет после развития болезни, в среднем через 3 года, но может появиться и через 30 лет. Это правильный период заболевания, то есть фаза васкулита, и существующие симптомы касаются всех систем. Чаще всего они возникают не сразу, а появляются их комбинации разной степени тяжести - сразу несколько симптомов или возникают один за другим. Также существуют олигосимптомные формы, когда симптомы невысокой интенсивности.

Наиболее частые симптомы относятся к дыхательной системе: симптомы сохраняются: астма (одышка, хрипы), кашель и кровохарканье, причем, как и в начальной фазе, заложенный и насморк и полипы в носу. Иногда синусит может проявляться в виде головной боли. Несколько реже встречаются поражения кожи: болезненные уплотнения - в основном на локтях и тыльной стороне рук с покраснением, а иногда и изъязвлениями, а также многочисленные болезненные небольшие кровоизлияния под кожей, называемые пурпурой.

Остальные системы поражаются не очень часто, но их дисфункции являются наиболее частой причиной смерти от этого заболевания.

В случае сердечно-сосудистой системы мы имеем дело с воспалением сердечной мышцы, нарушениями ритма сердца, ощущением его учащенного или нерегулярного биения, жидкостью в перикарде, что значительно нарушает правильную работу сердца. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом в конечном итоге может привести к сердечной недостаточности и повреждению коронарных артерий, вызывая сердечный приступ. Эти болезни являются наиболее частыми причинами смерти.

Часто поражается нервная система. Обычно это повреждение периферических нервов, т.е. нейропатия, проявляющаяся нарушением чувствительности, стреляющей болью, покалыванием, ощущением чрезмерного тепла или холода и симметрично поражающим два или только один нерв.

Поражение почек встречается не очень часто. В результате почечно-сосудистой патологии развиваются артериальная гипертензия, протеинурия, гематурия и гломерулонефрит (гистопатологически с признаками некроза или так называемых полумесяцев). В конечном итоге эозинофильный гранулематоз приводит к почечной недостаточности - частой причине смерти.

В случае желудочно-кишечного тракта на первый план выходят такие состояния, как гастродуоденит, а также некроз и перфорация кишечника. Появляются боли в животе, диарея и кровотечение.

Редко заболевание может сопровождаться болями в суставах и мышцах.

Общие симптомы, такие как ухудшение самочувствия, лихорадка, слабость, потеря веса, могут возникать на любой стадии заболевания.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черга-Стросса) - диагностика

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом - редкое заболевание, и его диагноз ставится только после исключения других причин описанных симптомов, тем более что симптомы очень нехарактерны и могут сопровождать многие другие заболевания.

Среди вспомогательных анализов важнейшее значение имеет анализ крови с мазком - здесь наблюдается эозинофилия, а иногда и анемия. Кроме того, другие тесты могут показать увеличение СОЭ и СРБ, а в анализах мочи - протеинурию, гематурию, свидетельствующие об поражении почек и нарушении их работы.

Более специализированным тестом является тест на антитела ANCA - они присутствуют в крови около 60 процентов. больной.

Диагностика дыхательной системы в основном включает рентгенологию и компьютерную томографию. Они позволяют визуализировать придаточные пазухи носа и легкие и таким образом выявить синусит или альвеолярное кровотечение, которое проявляется кровохарканьем.

Самым важным в постановке правильного диагноза является гистопатологическое исследование, во время которого врач может увидеть васкулит и вышеупомянутые гранулемы с наличием эозинофилов. Чтобы получить материал для этого теста, необходимо собрать небольшой кусочек ткани - это может быть кожа, мышцы, слизистая оболочка носа или почки. Врач решает, какой орган будет, в зависимости от доминирующих симптомов.

Другие тесты, более специфичные для других органов, также могут быть полезны в диагностике, и их выполнение зависит от клинической картины.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черга-Стросса) - лечение

К сожалению, полностью вылечить эозинофильный гранулематоз с помощью полиангиита невозможно. Однако может быть достигнута полная, стойкая ремиссия, т. Е. Торможение прогрессирования и активности заболевания и устранение его симптомов. Однако этого нельзя добиться у всех пациентов. Если заболевание протекает в тяжелой форме, последствия лечения могут быть неудовлетворительными. Чаще всего вам необходимо принимать лекарства на протяжении всей жизни и часто следить за своим здоровьем, чтобы своевременно обнаруживать и лечить любые повреждения органов. Основа лечения - подавление иммунной системы, то есть иммуносупрессия.Препараты первого выбора - глюкокортикостероиды, если они не приносят ремиссии, также применяется циклофосфамид. Кроме того, в зависимости от симптомов со стороны других систем могут использоваться более конкретные лекарства или методы лечения, чтобы обеспечить надлежащее функционирование организма как можно дольше.