Болезнь Шильдера (рассеянный склероз) - причины, симптомы, лечение, прогноз

Болезнь Шильдера также известна как рассеянный склероз - острая форма рассеянного склероза. Это одно из очень редких дегенеративных заболеваний, которое начинается в детстве. Он описывается как миелинокластический рассеянный склероз. Это чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, обычно в возрасте от 7 до 12 лет. Узнайте, каковы симптомы болезни Шильдера и каков прогноз.

Оглавление:

1. Болезнь Шильдера - причины и симптомы
2. Болезнь Шильдера - диагностика
3. Болезнь Шильдера или рассеянный склероз?
4. Болезнь Шильдера - Лечение
5. Болезнь Шильдера - прогноз

Болезнь Шильдера была впервые описана в 1912 году, но только в 1986 году были описаны и согласованы критерии диагностики болезни. Болезнь Шильдера считается одной из разновидностей рассеянного склероза.

Он принимает форму острых или подострых демиелинизирующих нарушений центральной нервной системы. В основном поражает молодых пациентов.

Термины диффузный склероз головного мозга или диффузный рассеянный склероз также используются для описания болезни Шильдера.

Болезнь Шильдера - причины и симптомы

Точные причины болезни Шильдера неизвестны. Заболевание часто появляется после перенесенного инфекционного заболевания. Симптомы болезни Шильдера очень неспецифичны, и их легко недооценить. Обычно они возникают:

• головные боли
• высокая температура
• чувство общей усталости и дискомфорта

Эти симптомы связаны с обширной демиелинизацией, то есть потерей миелиновой оболочки вокруг нейронов головного и спинного мозга. Потеря миелина приводит к значительному замедлению нейрональной передачи.

В настоящее время предполагается, что L-формы бактерий могут быть ответственны за такой процесс, но это требует дальнейших исследований.

По мере развития болезни процесс демиелинизации охватывает все более обширные области мозга, что способствует развитию двигательных нарушений, нарушений речи, слуха и нарушений зрения. На прогрессирование заболевания может влиять частота сердечных сокращений, артериальное давление и дыхание.

Это заболевание не следует путать с болезнью Аддисона-Шильдера, которая является редким генетическим заболеванием, которое связано с нарушением биохимических путей в миелине.

Болезнь Шильдера - диагностика

Чтобы получить диагноз болезни Шильдера, пациент должен соответствовать следующим критериям, известным как критерии Позера:

1. Наличие клинических критериев и симптомов, нетипичных для раннего течения рассеянного склероза.
2. Нормальный состав спинномозговой жидкости или состав, необычный для рассеянного склероза.
3. Наличие одной или двух симметричных бляшек размером не менее 3 см, покрывающих центральную часть полушарий головного мозга (что показано на медицинских снимках).
4. Нет вирусной или микоплазменной инфекции.
5. Нормальный уровень длинноцепочечных жирных кислот в сыворотке крови.
6. Нормальная функция почек.

Для диагностики болезни Шильдера широко доступны несколько диагностических инструментов.

С помощью компьютерной томографии можно визуализировать гиподензивные поражения (также известные как «гиподенсные поражения»). Это патологические изменения с пониженным коэффициентом ослабления излучения.

Подобные эффекты получаются при использовании магнитно-резонансной томографии с контрастом.

Расположение таких изменений почти всегда подкорковое и видно на последовательностях T1.

Метод электроэнцефалографии очень редко используется в диагностике болезни Шильдера. Он используется только при подозрении или наличии эпилептических припадков.

Болезнь Шильдера или рассеянный склероз?

Есть некоторое сходство между болезнью Шильдера и рассеянным склерозом. В обоих случаях миелиновая оболочка вокруг нервных клеток теряется, что ухудшает передачу электрических импульсов от нейрона к нейрону.

Симптомы обоих заболеваний также похожи. Они включают, среди прочего нарушение памяти, речевых и двигательных процессов. Поэтому диагностику болезни Шильдера нужно проводить с особой тщательностью.

Болезнь Шильдера - Лечение

Лечение болезни Шильдера симптоматическое. Врачи после постановки диагноза рекомендуют принимать препараты из группы кортикостероидов. Назначение циклофосфамида дает положительные результаты.

Кроме того, параллельно используются консервативное лечение, диета и физиотерапия.

Есть указания на то, что лечение болезни Шильдера адренокортикотропным гормоном (АКТГ) эффективно. Однако из-за непомерно высоких затрат, связанных с этим типом лечения, он не вошел в клиническую практику навсегда.

Эффективность внутривенного введения иммуноглобулинов, терапии интерфероном или плазмафереза ​​крови до сих пор не доказана.

Болезнь Шильдера - прогноз

Прогноз течения болезни Шильдера зависит от реакции пациента на лечение. В большинстве случаев после начала терапии наблюдается заметное клиническое улучшение.

Однако есть случаи ухудшения здоровья, в том числе увеличение физических и умственных недостатков. Однако они редки.

Пациент должен находиться под постоянным медицинским уходом. Следует обеспечить адекватную вентиляцию дыхательной системы, питание (часто парентеральное) и постоянный контроль уровня электролитов.

Об авторе

Анна Ярош Журналист, занимающийся популяризацией санитарного просвещения более 40 лет. Победитель многих конкурсов для журналистов, занимающихся медициной и здоровьем. Она получила, среди прочего Премия доверия «Золотой ОТИС» в категории «Медиа и здоровье», г. Санкт-Петербург. По случаю Всемирного дня больных Камил награжден дважды «Хрустальным пером» в национальном конкурсе журналистов, пропагандирующих здоровье, а также множеством наград и отличий в конкурсах «Медицинский журналист года», организованных Польской ассоциацией журналистов за здоровье.

Прочитать больше статей этого автора