Миелопролиферативные синдромы

Миелопролиферативные синдромы - это группа неопластических заболеваний кроветворной системы, при которых наблюдается перепроизводство одного или нескольких типов клеток периферической крови. Какие виды рака крови входят в эту группу? Какие симптомы могут указывать на миелопролиферативное заболевание?

Миелопролиферативный синдром (МПС) - очень разнообразная группа заболеваний, различающихся этиологией и клинической картиной. К миелопролиферативным синдромам относятся следующие заболевания:

• хронический миелоидный лейкоз
• истинная полицитемия
• эссенциальная тромбоцитемия
• хронический эозинофильный лейкоз
• миелофиброз
• мастоцитоз
• хронический нейтрофильный лейкоз
• хронический миеломоноцитарный лейкоз
• атипичная форма хронического миелолейкоза

Однако эти очень разные заболевания имеют несколько общих черт, в том числе такие симптомы, как:

• спленомегалия, что довольно характерно для большинства гематологических заболеваний
• повышение уровня мочевой кислоты в крови, что может быть связано, в частности, с увеличением «клеточного обмена»
• увеличение количества всех клеток в начальной стадии болезни
• повышение концентрации базофилов
• склонность к фиброзу и затвердеванию костного мозга
• экстрамедуллярные вспышки гемопоэза
• склонность к развитию тромбозов
• хорошая эффективность лечения интерфероном α
• наличие мутации V617F в гене JAK2

Ниже представлена ​​специфика перечисленных выше миелопролиферативных заболеваний.

Хронический миелоидный лейкоз

Это миелопролиферативное заболевание составляет около 15 процентов всех лейкозов у ​​взрослых и в основном поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет.

Почти у половины пациентов он обнаруживается случайно, при обычном анализе крови, который показывает лейкоцитоз с повышенным процентом нейтрофилов и базофилов, а также обновленную гранулоцитарную линию.

Единственный определенный этиологический фактор - воздействие ионизирующего излучения. При значительно увеличенном количестве лейкоцитов их локальная «задержка» в различных частях тела приводит к «закупорке» мельчайших кровеносных сосудов. Это явление называется лейкостазом.

Лейкостаз может проявляться головокружением и головными болями, изменением сознания, зрения или симптомами гипоксии.

Также часто присутствуют характерные для анемии симптомы, такие как бледность кожи и быстрая утомляемость.

Как и при других миелопролиферативных синдромах, наблюдается спленомегалия.

Для этого миелопролиферативного синдрома характерна филадельфийская хромосома, которая присутствует в 95 процентах случаев хронического миелоидного лейкоза.

Естественное течение хронического миелолейкоза можно разделить на 3 стадии: хроническая фаза, фаза ускорения и фаза бластного кризиса.

Самое главное при лечении хронического миелолейкоза - остановить его развитие в хронической стадии, что значительно увеличивает шансы пациента на благоприятный прогноз.

Для лечения этого миелопролиферативного синдрома используются несколько препаратов, и успех терапии достигается, когда мы достигаем гематологической, цитогенетической и молекулярной ремиссии.

Поллок настоящий

Этот миелопролиферативный синдром чаще всего возникает примерно на шестом-седьмом десятилетии жизни и чаще поражает мужской пол. Причины истинной полицитемии до конца не изучены.

Для него характерно выраженное увеличение количества эритроцитов в периферической крови, часто сопровождающееся лейкоцитозом и тромбоцитозом.

Истинная полицитемия, помимо признаков, характерных для всех миелопролиферативных синдромов, также характеризуется:

• покраснение и покраснение лица, конъюнктивы, диска зрительного нерва, рук и ног
• зуд, усиливающийся от горячих ванн
• повышенное артериальное давление
• симптомы, типичные для язвы желудка и двенадцатиперстной кишки
• подагра
• головные боли и головокружение
• тиннитус
• визуальные нарушения
• эритромелалгия, то есть приступообразные боли в руках и ногах, сопровождающиеся покраснением

Лечение этого миелопролиферативного синдрома во многом зависит от клинической картины пациента и течения заболевания. Иногда бывает достаточно регулярного кровотечения.

Часто при отсутствии противопоказаний ацетилсалициловую кислоту применяют для профилактики тромбозов.

Кроме того, для лечения миелопролиферативного синдрома, такого как истинная полицитемия, используются следующие препараты: гидроксикарбамид, интерферон α, бусульфан, аллопуринол.

Эссенциальная тромбоцитемия

При этом миелопролиферативном синдроме наблюдается увеличение количества тромбоцитов и увеличение производства мегакариоцитов в костном мозге.

Эссенциальная тромбоцитемия в основном поражает людей в возрасте от 50 до 60 лет.

Симптомы тромбоцитемии зависят от количества тромбоцитов и возможных нарушений их функционирования. Наиболее частые симптомы - тромбоз мелких и крупных сосудов.

Иногда геморрагический диатез возникает в результате нарушения функции тромбоцитов, и тогда мы можем наблюдать кровотечение из слизистых оболочек или из желудочно-кишечного тракта.

При лечении этого миелопролиферативного синдрома можно использовать те же препараты, что и при лечении истинной полицитемии.

Миелофиброз

Миелофиброз - это миелопролиферативный синдром, характеризующийся аплазией и фиброзом костного мозга с последующим формированием экстрамедуллярного кроветворения.

Симптомы миелофиброза аналогичны симптомам других миелопролиферативных синдромов, включая спленомегалию, потерю веса, слабость, лихорадку, кровотечение и склонность к инфекциям.

Мастоцитоз

Миелопролиферативный синдром, который представляет собой мастоцитоз, представляет собой избыточную продукцию тучных клеток, то есть тучных клеток. Это клетки, принадлежащие к иммунной системе и участвующие, в частности, в аллергических реакциях или анафилактическом шоке.

Следовательно, симптомы мастоцитоза будут похожи на симптомы, возникающие при анафилаксии, такие как одышка, отек, крапивница и другие изменения кожи, боли в животе и диарея.

В зависимости от того, где накапливаются тучные клетки, мы можем различать кожный и системный мастоцитоз. В диагностике этого миелопролиферативного синдрома, помимо типичных лабораторных тестов, также используется биопсия кожи или другого органа, пораженного заболеванием.

Хронический нейтрофильный лейкоз

Хронический нейтрофильный лейкоз - это миелопролиферативное заболевание, при котором наблюдается чрезмерная пролиферация зрелых нейтрофилов. Симптомы могут включать, например, гепато- или спленомегалию, кровотечение различной степени и часто подагру. При лечении этого миелополиферативного синдрома используются такие препараты, как гидроксикарбамид, интерферон α или бусульфан.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз

Развитие этого миелопролиферативного синдрома происходит в результате хронического моноцитоза. Существует два типа хронического миеломоноцитарного лейкоза, в частности миелодиспластический и миелопролиферативный подтипы. Этот миелопролиферативный синдром чаще диагностируется у мужчин.

Симптомы хронического миеломоноцитарного лейкоза являются типичными симптомами большинства гематологических заболеваний, а также симптомами, возникающими из-за недостатка отдельных клеточных линий, таких как бледность кожи, повышенная восприимчивость к инфекции и склонность к длительному кровотечению. Единственное лекарство от этого миелопролиферативного синдрома - трансплантация костного мозга.

Рекомендуемая статья: