Синдром SAPHO (синовит, угри, пустулез, гиперостоз, остит, синдром SAPHO) - хроническое ревматическое заболевание, относящееся к серонегативному спондилоартриту. Каковы причины и симптомы синдрома SAPHO? Как лечится?
Синдром SAPHO (синовит, угри, пустулез, гиперостоз, остит, Синдром SAPHO) обычно развивается у пациентов в возрасте от 20 до 60 лет и с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин. Самый высокий уровень заболеваемости в мире зарегистрирован в Японии, в то время как в Европе больше всего случаев зарегистрировано во Франции и скандинавских странах.
Синдром SAPHO характеризуется воспалением суставов (синовит), акне (угри), пустулезом, чрезмерным костеобразованием (гиперостоз) и оститом.
Причины синдрома SAPHO
Пока что причины развития команды SAPHO не определены. Предполагается, что некоторая генетическая предрасположенность может играть роль в инициировании болезненного процесса, поскольку наличие этого синдрома было описано у членов той же семьи. Также учитывается влияние сильного стресса и заражения такими микроорганизмами, как хламидии или иерсинии. Однако выделить эти бактерии из биологических жидкостей и тканей пациентов не удалось. Единственный патоген, который может вырасти из поражений кожи и костей, вызывающих угревые поражения кожи, - это анаэробная бактерия Propionibacterium acnes.
Интересно, что около 10% пациентов могут иметь сопутствующие воспалительные заболевания кишечника - болезнь Крона и язвенный колит.
Синдром SAPHO: симптомы
В картине болезни преобладают изменения костно-суставной системы и кожи. Появление кожных повреждений может предшествовать поражению костно-суставной системы - эти изменения могут возникать одновременно или через несколько лет после симптомов суставов и костей. Это редко возможно при наличии общих симптомов, чаще всего в виде утомляемости, потери веса или субфебрильной температуры.
Основной симптом синдрома SAPHO - артрит передней грудной стенки. Чаще всего включает грудно-ключичные и грудинно-реберные суставы. Кроме того, воспалительный процесс может поражать позвоночник и крестцово-подвздошные суставы (односторонне или двусторонне), а также периферические суставы кистей и стоп.
В случае артрита грудино-ключичных и / или грудинно-реберных суставов в их области характерны боль, припухлость, повышенный жар, а иногда и покраснение. При поражении позвоночника отмечаются компрессионные боли и ограничение подвижности.
Воспаление периферических суставов, таких как запястья, пястно-фаланговые суставы, межфаланговые суставы кистей рук и суставы стоп, проявляется симметричной припухлостью и утренней скованностью. Также возможно поражение височно-нижнечелюстных или коленных суставов. Однако следует учитывать, что заболеваемость периферическим артритом намного ниже, чем таковая осевого скелета.
Читайте также: Ревматическая лихорадка - симптомы и лечение осложнений после стенокардии Ревматоидный артрит (РА): причины, симптомы, лечение Диета для герметизации кишечника при ревматических заболеванияхКак продвигается команда SAPHO?
В ходе синдрома SAPHO также могут возникать рецидивирующие кожные поражения, протекающие с периодами обострения и ремиссии. Они не всегда сопровождают костно-суставные симптомы и не являются необходимыми для диагностики. К ним относятся вульгарный псориаз, пустулезный псориаз ладонной и подошвенной поверхностей стоп, язвенные или концентрированные угри и воспаление потовых желез, которое встречается гораздо реже.
Вульгарный псориаз поражает волосатую и безволосую кожу и ногти. При пустулезном псориазе поражаются ладонные поверхности рук и подошвенные поверхности стоп. Он принимает форму красных чешуйчатых пустул и волдырей. Его течение также характерно для периодов обострений и ремиссий.
Прыщи чаще всего располагаются на коже спины и груди и имеют легкую форму, в виде единичных высыпаний. Также возможна гниющая или язвенная форма.
При синдроме SAPHO также может происходить чрезмерное костеобразование, которое в основном влияет на скелетную систему передней грудной стенки, позвоночника, таза и лобкового симфиза. Воспалительные поражения также поражают переднюю стенку грудной клетки, таз и позвонки, но также могут быть обнаружены в длинных костях, особенно в плечевой, большеберцовой и бедренной костях. Возможны очаги воспаления в плоских костях черепа и нижней челюсти. Воспалительные изменения сопровождаются болью, болезненностью при прикосновении и повышенным теплом. Течение также может протекать бессимптомно.
Команда SAPHO: исследования
Лабораторные тесты показывают ускорение СОЭ, повышение концентрации С-реактивного белка (СРБ) и лейкоцитоз - маркеры воспаления. Дополнительно наблюдается повышение активности щелочной фосфатазы и концентрации альфа2-глобулина. Пациенты не имеют ревматоидного фактора или антинуклеарных антител. Примерно в 15-30% случаев можно продемонстрировать присутствие антигена HLA-B27.
Визуальные тесты, такие как рентген и сцинтиграфия, также используются для диагностики синдрома SAPHO. В начальной стадии заболевания на рентгенограмме грудной клетки видны эрозии суставов, сопровождающиеся субхондральным склерозом или признаками периостита. Позже продуктивные изменения и формирование так называемого костные блоки. У пациентов с длительным течением заболевания может наблюдаться склеротизация грудины и кальциноз реберно-ключичных связок.
Когда задействован осевой скелет, видны эрозии и реактивная склеротизация в телах позвонков, прилегающих к межпозвоночному диску. Также встречаются маргинальные синдесмофиты и перивертебральные кальцификаты. Склеротизация также может произойти в области бедер и лобка.
Сакроилеит диагностируется более чем у 1/3 пациентов. Эрозии периферических суставов кистей и стоп возникают редко.
Использование сцинтиграфии скелетной системы с использованием технеция (99mTc) позволяет продемонстрировать повышенное поглощение индикатора в пораженных болезнью областях.
Биопсия кости (биопсия кости) также выполняется в диагностических целях. На ранней стадии заболевания в препаратах костного мозга видны воспалительные клетки, моноциты, плазматические клетки и отдельные гигантские клетки. В дальнейшем преобладают моноциты и фиброзные изменения. Корковый слой кости утолщен и уплотнен - как в случае инфекционного остеомиелита. Загруженный контент обычно стерилен.
Команда SAPHO: лечение
Первоначально в лечении используются нестероидные противовоспалительные препараты и анальгетики. При отсутствии улучшения и стойких маркерах воспаления применяют пероральные глюкокортикостероиды и внутрисуставные инъекции.
Сульфасалазин особенно рекомендуется при поражении крестцово-подвздошных суставов, усилении псориатических поражений или сосуществовании воспалительных изменений в кишечнике. Лефлуномид и метотрексат применяют при поражении периферических суставов с наличием эрозий и высокой активностью воспалительного процесса. Также используются инфликсимаб и этанерцепт - антитела против TNF-альфа.
Кальцитонин используется для лечения остеолитических изменений, которые подавляют резорбцию костей, а также обладают болеутоляющим и противовоспалительным действием. Панидронат при внутривенной инфузии также оказывает антирезорбтивное действие на кости. Кроме того, он подавляет активность провоспалительных цитокинов, таких как IL-1, IL-6 и TNF-альфа.
При лечении синдрома SAPHO не следует забывать о физиотерапевтических процедурах, правильной физической реабилитации и психотерапии.
