Синдром обратной артериальной перфузии (TRAP)

Синдром обратного кровотока - очень серьезное осложнение при одноплодной конъюнктивальной беременности. Этиология тесно связана с аномальной васкуляризацией плаценты. В первом триместре беременности образуются патологические сосудистые соединения, именуемые анастомозами. Происходит артериовенозный кровоток и, как следствие, наблюдаются переливания крови между плодами. Лечение синдрома TRAP основано на разделении кровеносных систем близнецов, что все чаще делается в рамках внутриматочной терапии.

TRAP-синдром (синдром обратного кровотока) является одним из самых редких осложнений одноклеточной беременности и встречается с частотой 1:35 000 беременностей. Обратный артериальный кровоток вызывает аномальное развитие близнецов. Близнец, которого я назвал донором, поставляет кровь не только себе, но и другому близнецу. Таким образом, донор перегружен кровеносной системой, что приводит к развитию застойной сердечной недостаточности и, в конечном итоге, даже к гипоксии. Для реципиента прогноз гораздо хуже. Неправильное кровоснабжение вызывает не только атрофию сердца, но и другие дефекты сокращения, особенно в верхней части тела. Наиболее частыми являются: атрезия желудочно-кишечного тракта, деформация конечностей или их полное отсутствие, аномальное черепно-лицевое развитие, а также дефект ЦНС, например голопроэнцефалия.

Хотя причина TRAPS неизвестна, о кариотипе особенно сообщается у близнецов без сердца, а у детей отмечается более высокая частота матерей, продолжающих противоэпилептическое лечение во время беременности (примидон / оксарбазепин).

Симптомы и течение синдрома TRAP

Клинические проявления синдрома различны у донора и реципиента.
Плод без карты, именуемый реципиентом, характеризуется:

• уменьшение дефектов, например, ацефалии, акрани
• атрофия внутренних органов, в том числе нарушение работы пищеварительного тракта или отсутствие дефектов легких и конечностей
• диафрагмальная грыжа
• отек подкожных тканей
• полное отсутствие или остаточное сердце
• нарушение роста
• черепно-лицевые дефекты, не только расщелина губы и / или неба, но даже полное отсутствие лица
• SUA, т.е. двойная пуповина (вместо трех сосудов)

Для донорского плода характерны:

• ограничение внутриутробного развития
• жидкость в брюшной полости и плевре
• чрезмерная гипертрофия правого желудочка, трикуспидальная регургитация и, как следствие, тяжелая сердечная недостаточность
• увеличение паренхиматозных органов, что в совокупности называется гепатоспленомегалией
• мертворождение или смерть в неонатальном периоде

Одноконъюнктивальная беременность, осложненная TRAP-синдромом, помимо значительных нарушений у отдельных близнецов, связана с повышенным риском осложнений в перинатальном периоде. Это могут быть: повышенное количество околоплодных вод, преждевременные роды, следствием которых является недоношенность со всеми последствиями. Кроме того, относительно чаще встречаются анемия или послеродовое кровотечение.

Диагностика синдрома обратной артериальной перфузии

Для диагностики синдрома TRAP необходимо ультразвуковое исследование. Есть даже критерии, разработанные командой опытных специалистов. Они включают, среди прочего отсутствие движений, невозможность визуализировать частоту сердечных сокращений плода, гипертрофию верхней части тела с одновременным нормальным развитием нижней части. Подтверждение болезни обычно возможно только после рождения - клиническая картина и рентгенологическое исследование.

Как ведется беременность, осложненная синдромом TRAP?

Терапевтическое лечение предназначено только для защиты близнеца-донора, поскольку плод-реципиент обречен на смерть. Производится механическое разделение кровеносных систем плода. Это делается посредством кесарева сечения и проведения соответствующих послеродовых процедур. Альтернативой все чаще становятся внутриматочные процедуры - эндоскопическая перевязка сосудов полностью закрывает артериовенозные анастомозы между близнецами. Были попытки лечить с помощью фармакологических веществ, таких как индометацин, который является ингибитором простагландин синтетазы, но результаты не впечатляют.

Лазерная фотокоагуляция - самая эффективная терапия

Опыт польских врачей в этом вопросе относительно невелик, но пытаются спасти детей с помощью лазерного закрытия аномальных артериальных связей между плодами. В последних отчетах опубликована статья, описывающая попытку коагуляционного закрытия просвета внутрибрюшного сосуда.

Подчеркнем, что лазерный луч в любом случае должен быть сфокусирован внутрь бескарточного двойника. Это значительно снижает риск повреждения плода донора, а также сводит к минимуму риск кровотечения.

Большой проблемой во время процедур является определение пуповины, которую следует коагулировать. Обычно оба шнура располагаются в непосредственной близости, что затрудняет всю процедуру. Другой проблемой, как правило, является гораздо более короткая пуповина плода без карты, и именно эта пуповина должна быть коагулирована. Оптимальный срок выполнения внутриматочных процедур - 15 т. Ч.