Синдром Бругада: причины, симптомы, лечение

Синдром Бругада - это генетически детерминированное заболевание, склонное к возникновению опасных для жизни желудочковых аритмий. Первое описание болезни датируется 1992 годом, а авторами публикации выступили испанские кардиологи - братья Джозеф и Педро Бругада.

Оглавление

1. Синдром Бругада: причины
2. Синдром Бругада: симптомы
3. Синдром Бругада: диагностика
4. Синдром Бругада: лечение
5. Синдром Бругада: прогноз

Синдром Бругада встречается относительно редко. Его распространенность оценивается в среднем от 1 до 30 на 100 000 человек, при этом наибольшее количество случаев приходится на Азию. Мужчины болеют в 8-10 раз чаще, чем женщины.

Синдром Бругада: причины

Из-за патофизиологии синдрома он относится к группе аритмогенных заболеваний сердца, называемых каннелопатиями. Причина синдрома Бругада - мутация в гене, кодирующем субъединицу белка натриевого канала.

Натриевые каналы расположены в клеточной мембране клеток сердечной мышцы и принимают участие в их деполяризации, то есть стимуляции, конечным эффектом которой является сокращение мышечных волокон. Аномалия натриевого канала сокращает время деполяризации отдельных волокон, что нарушает равномерное и синхронизированное распространение волны возбуждения.

Результат - изменения записи ЭКГ, а главное опасные желудочковые аритмии. Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу.

В настоящее время известно несколько десятков типов мутаций, вызывающих заболевание. Однако генетическое тестирование в диагностических целях обычно не проводится.

Синдром Бругада: симптомы

Синдром Бругада чаще всего появляется у молодых людей - на 3-м и 4-м десятилетии жизни. Основной клинический симптом - обморок, связанный с полиморфной желудочковой тахикардией.

Аритмия часто возникает в покое, обычно ночью.Наиболее опасным последствием болезни является внезапная сердечная смерть в результате трансформации упомянутой тахикардии в фибрилляцию желудочков.

К сожалению, бывают случаи, когда остановка сердца при ФЖ может быть первым проявлением болезни.

Синдром Бругада: диагностика

Важным элементом диагностики является характерная ЭКГ-запись, то есть электрокардиограмма. Синдром Бругада характеризуется характерными изменениями морфологии комплексов QRS и зоны ST-T.

Эти особенности появляются в отведениях V1 и V2, то есть расположены над правым желудочком. Иногда запись типичного синдрома является случайной находкой во время ЭКГ по другим причинам.

После этого у пациента есть шанс получить медицинскую помощь до того, как симптомы станут очевидными. Стоит отметить, что картина ЭКГ может быть очень изменчивой - она ​​будет спонтанно исчезать и появляться снова.

При синдроме Бругада существует 3 типа изменений ЭКГ. Типы 2,3 менее тяжелы, поэтому диагноз может быть сомнительным. С этой целью для диагностики используются провокационные пробы с антиаритмическими препаратами, которые могут преобразовать их в тип 1 и тем самым подтвердить диагноз.

Синдром Бругада: лечение

Как и в большинстве случаев генетически обусловленных заболеваний, лечение синдрома Бругада существенно ограничено и сводится к предотвращению внезапной сердечной смерти.

Основным элементом являются рекомендации по изменению образа жизни и ограничивающие факторы, которые могут вызвать возникновение аритмий, например, употребление алкоголя или тяжелое питание.

Важно знать о препаратах с высоким аритмогенным потенциалом, которых следует избегать людям, страдающим синдромом. Вы можете найти их список на специальном сайте www.brugadadrugs.org.

Аритмия также может быть спровоцирована электролитными нарушениями и лихорадкой. По этой причине рекомендуется агрессивно снижать его, например, при инфекционных заболеваниях.

Пациенту с синдромом Бругада следует рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора (ИКД), устройства, предназначенного для обнаружения и устранения опасных для жизни аритмий с помощью соответствующих электрических разрядов.

• Кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) - что это? Как это устроено?

Процедура имплантации ИКД показана в первую очередь пациентам, перенесшим остановку сердца и потерявшим сознание в результате документально подтвержденной желудочковой тахикардии. Не рекомендуется для бессимптомных пациентов.

Фармакологическое лечение имеет ограниченное значение и не позволяет полностью и эффективно лечить приступы тахикардии и внезапную сердечную смерть. Наиболее эффективным действием обладает хинидин. Его можно использовать, среди прочего у пациентов с противопоказаниями к имплантации ИКД и при повторных вмешательствах устройства.

Абляция над передней стенкой оттока правого желудочка также может использоваться в качестве альтернативного лечения.

Синдром Бругада: прогноз

Прогноз синдрома Бругада варьируется в зависимости от симптомов. Пациенты с обмороками из-за аритмии и спонтанным возникновением изменений ЭКГ в анамнезе имеют более высокий риск потенциально фатальных аритмических событий, чем пациенты без клинического анамнеза.

Источники:

1. «Сердечные аритмии в повседневной медицинской практике» под редакцией К. Мизи-Стеца и М. Труш-Глуза, под ред. МедицинаTribunePolska 2015
2. «Interna Szczeklika 2017/18», издано «Практическая медицина»