Хронический миеломонозный лейкоз (ХМЛЛ) - редкое хроническое неопластическое заболевание кроветворной системы. Он принадлежит к перекрывающимся синдромам миелодиспластико-миелопролиферативного синдрома. Каковы причины и симптомы CMML и как его лечить?
Оглавление
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз: симптомы
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз: морфологические типы
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз: исследование и диагностика
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз: дифференциация
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз: лечение
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз: наблюдение после лечения
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз: прогноз
Хронический миеломонозный лейкоз (ХМЛЛ) встречается в основном у мужчин пожилого возраста. Он гораздо чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин (2: 1), а средний возраст постановки диагноза составляет 65-75 лет. По литературным данным, ежегодно регистрируется 0,6-0,7 / 100 000 новых случаев CMML.
Факторы риска развития хронического миеломоноцитарного лейкоза пока не известны.
Его типичным признаком является пролиферация моноцитарных клеток в периферической крови и костном мозге и дисплазия одной или нескольких линий гемопоэтических клеток.
По этой причине Всемирная организация здравоохранения, ВОЗ, относит хронический миеломоноцитарный лейкоз к так называемым синдромам перекрытия миелодиспластико-миелопролиферативного синдрома.
Характерным признаком клинической картины заболевания является наличие моноцитоза, то есть повышенного количества моноцитов в периферической крови.
Из-за неэффективного гемопоэза, связанного с дисплазией клеток костного мозга и его фиброзом, пациенты также часто страдают анемией и тромбоцитопенией.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз: симптомы
Хронический миеломоноцитарный лейкоз может долгое время не проявлять никаких характерных симптомов.
Чаще всего пациенты обращаются к семейному врачу из-за похудания, хронической усталости, одышки, учащенного сердцебиения, а также поражения кожи и кровотечения из носа или десен.
Основным тестом, позволяющим заподозрить неопластическое заболевание, является анализ периферической крови, который следует выполнять каждому пациенту с указанными выше симптомами.
Однако следует помнить, что результатов анализов крови недостаточно для диагностики новообразования, а всего лишь введения в дальнейшую специализированную диагностику.
Симптомы, представленные пациентами, чаще всего возникают в результате снижения количества морфотических элементов крови: эритроцитов, нейтрофильных гранулоцитов (нейтроцитов) и тромбоцитов.
Общие симптомы хронического миеломоноцитарного лейкоза включают:
- непреднамеренная потеря веса за довольно короткий промежуток времени
- отсутствие аппетита
- хроническая усталость, слабость, сонливость, одышка, легкая утомляемость, снижение толерантности к упражнениям, сердцебиение, бледность кожи - это типичные симптомы, предъявляемые пациентом с анемией, то есть слишком низким уровнем гемоглобина в крови. Нормой для мужского пола является значение гемоглобина в пределах 14-18 г%, а для женского пола 11,5-15,5 г%.
- инфекции, частые простуды и трудно поддающиеся лечению и рецидивирующие инфекции - результат нейтропении, т.е. пониженного количества нейтроцитов в периферической крови. Это нейтрофилы, относящиеся к лейкоцитам (лейкоцитам). Эти клетки играют в нашем организме иммунную функцию, предотвращают воспаление и уничтожают патогены путем фагоцитоза.
- кровотечение из носа, ушей, десен, легкие синяки, петехии на коже - типичный симптом геморрагического диатеза, они указывают на тромбоцитопению, то есть пониженное количество тромбоцитов в плазме периферической крови. Считается, что нормальное количество тромбоцитов находится в пределах 150 000–440 000 / мм3 крови.
- разрастание десен
- обливание ночного пота
- лихорадка и субфебрильная температура без видимой причины
- гепатомегалия, то есть увеличение печени, которое пальпируется на животе в проекции правого подреберья
- спленомегалия - увеличение селезенки, которое пальпируется на животе в проекции левого подреберья; это может вызвать боль в левой верхней части живота
- лимфаденопатия, т.е. увеличение периферических лимфатических узлов. Пациент может чувствовать безболезненные твердые комки, скользящие по коже, чаще всего в области шеи, подмышек и паха.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз: морфологические типы
В настоящее время в литературе описаны два типа хронического миеломоноцитарного лейкоза: CMML типа 1 (т.е. лейкемия типа миелодиспластического синдрома) и CMML типа 2 (т.е. лейкоза типа миелопролиферативного синдрома).
Критерии диагностики ХММЛ 1 типа
- лейкоцитоз периферической крови менее 13000 / мм3 крови
- процент бластных клеток в периферической крови ниже 5%
- процент бластных клеток в костном мозге менее 10%
Критерии диагностики ХММЛ 2 типа
- лейкоцитоз периферической крови более 13000 / мм3 крови
- процент бластных клеток в периферической крови 5-19%
- процент бластных клеток в костном мозге составляет 10-19% или наличие Auera bacilli (это палочки, видимые в цитоплазме бластных клеток после использования специализированного окрашивания тканевого препарата) с количеством бластных клеток в крови или костном мозге менее 20%
- увеличение селезенки часто
Хронический миеломоноцитарный лейкоз: исследование и диагностика
Диагностические критерии хронического миеломоноцитарного лейкоза по данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ):
- Моноцитоз периферической крови. Количество моноцитов превышает 1000 клеток / микролитр крови.
- Отсутствует Филадельфийская хромосома (Ph-хромосома), которая образуется в результате транслокации между хромосомами 9 и 22, t (9,22), и, следовательно, отсутствие гена слияния BCR-Abl1, который является результатом этой мутации.
- Содержание бластных клеток (обычно называемых бластами) в костном мозге составляет менее 20%, а в периферической крови - более 5%. Это незрелые стволовые клетки, из которых в зависимости от типа в костном мозге развиваются различные кроветворные клетки.
Чтобы определить наличие и количество этих клеток в костном мозге и / или периферической крови, необходимо провести микроскопическое исследование собранного тканевого материала.
Для установления диагноза врач назначает анализ периферической крови с мазком (физиологически бластные клетки, у здоровых людей не обнаруживаются в периферической крови), а также гистопатологическое исследование костного мозга.
Чтобы получить костный мозг для исследования, необходимо провести аспирационную биопсию костного мозга или чрескожную биопсию костного мозга, то есть инвазивные процедуры, проводимые в условиях стационара.
BAC (тонкоигольная аспирационная биопсия) включает забор костного мозга с помощью специальной иглы со шприцем. Чрескожная биопсия костного мозга включает взятие фрагмента кости вместе с костным мозгом с помощью толстой острой иглы после предварительной кожной анестезии.
Чаще всего костный мозг собирают из одной из подвздошных костей (они образуют таз вместе с лобковой, седалищной и крестцовой костями), а точнее - из задней верхней подвздошной ости и грудины.
Методом выбора является тонкоигольная аспирация костного мозга, однако в некоторых случаях этот метод не дает материала для тестирования из-за фиброза костного мозга (у 30% пациентов, страдающих хроническим миеломоноцитарным лейкозом). Затем следует провести чрескожную биопсию костного мозга. - Дисплазия, то есть нарушения дифференцировки, созревания и структуры одной или нескольких линий кроветворных клеток, из которых в результате многих преобразований образуются эритроциты, тромбоциты и лейкоциты (базофилы - базофилы, эозинофилы, эозинофилы, нейтрофилы - нейтрофилы и лимфоциты). Это приводит к анемии, геморрагическому диатезу, повышенной восприимчивости к инфекциям и снижению иммунитета.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз: дифференциация
В связи с тем, что хронический миеломоноцитарный лейкоз не имеет типичных клинических симптомов и не имеет типичных генетических аномалий, необходимо дифференцировать его от других злокачественных новообразований костного мозга.
Особое внимание следует обратить на:
- хронический миелолейкоз (ХМЛ)
- Атипичный хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)
- острый моноцитарный лейкоз
- реакционный моноцитоз.
Чтобы не ошибиться и поставить точный диагноз, необходимо провести множество специализированных лабораторных и гистопатологических тестов с использованием цитохимического и иммуногистохимического окрашивания, а также проточной цитометрии.
Обратите внимание на дифференциацию моноцитоза, то есть повышенного количества моноцитов в периферической крови, который может быть результатом бактериальных, вирусных, грибковых инфекций, системных заболеваний соединительной ткани, цирроза печени или саркоидоза. Моноцитоз также часто наблюдается у людей, принимающих глюкокортикостероиды, и даже у беременных женщин.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз: лечение
Трансплантация костного мозга - самый известный и, согласно литературным данным, лучший метод лечения хронического миеломоноцитарного лейкоза.
Аллогенетическая трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-HSCY) включает стволовые клетки, полученные от донора. Считается наиболее эффективным методом лечения хронического миеломоноцитарного лейкоза.
Другой терапевтический метод - это использование гипометилирующих препаратов (например, азацитидина и децитабина) и цитостатиков (например, гидроксимочевины, этопозида).
Также можно использовать симптоматическое лечение или выжидательную позицию в терапии CMML, если болезнь протекает бессимптомно.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз: наблюдение после лечения
Пациенты, прошедшие фармакологическое лечение и трансплантацию костного мозга, должны оставаться под наблюдением лечащего гематолога и периодически проходить лабораторные анализы, чтобы как можно раньше диагностировать возможный рецидив или прогрессирование заболевания.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз: прогноз
Прогноз при хроническом миеломоноцитарном лейкозе плохой. Средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 1,5 до 3 лет с момента постановки диагноза. Следует отметить, что CMML может прогрессировать до острого миелоидного лейкоза (AML).
