Под этим термином лейкемия существует множество различных типов раковых заболеваний крови. Несмотря на общее название, они сильно различаются по течению и лечению. У некоторых показатель излечения близок к 100%, у других прогноз хуже. Проф. доктор хаб. n. med. Веслав Виктор Енджейчак, заведующий отделением и клиникой гематологии, онкологии и внутренних болезней Варшавского медицинского университета.
Ежегодно в Польшу приезжает около 3000 человек. новые случаи лейкемии.
Процент пациентов с пятилетней выживаемостью увеличился более чем в три раза за последние 40 лет и сейчас составляет 42%, у детей он увеличился с 4% до почти 80%. По оценкам, в Польше проживает более 20 тысяч человек. больные лейкемией.
Мы говорим с профессором, доктором философии о том, как в настоящее время лечат лейкоз и каковы шансы пациентов. доктор хаб. n. med. Веслав Виктор Енджейчак, заведующий отделением и клиникой гематологии, онкологии и внутренних болезней Варшавского медицинского университета.
- Сколько лейкозов мы знаем?
Веслав Виктор Енджейчак: Мы не знаем, что до конца, поскольку у нас есть доступ к новым диагностическим возможностям, мы распознаем лейкемии с новыми функциями. Все более и более подробное разделение позволяет нам лечить лейкозы более эффективно, особенно когда у нас есть возможность целевого лечения, то есть более точного воздействия на конкретное изменение, связанное с этим конкретным лейкозом. Мы определяем цель лейкемии и поражаем ее.
- Может ли один и тот же тип лейкемии быть разным у двух пациентов?
W.W.J .: Немного другое. Оба человека разделяют общий риск и общую угрозу. Лейкемии - это болезни в основном пожилых людей, большинство пациентов страдают хроническими заболеваниями. Эти условия частично совпадают с течением лейкемии. Сама лейкемия несет в себе другие риски, и лейкемия возникает у людей с сердечной или почечной недостаточностью, после двух сердечных приступов или с диабетом.
- Это правда, что нет известных причин развития лейкемии?
W.W.J .: Невозможно так поставить дело.Возникновение лейкемии - случайное событие, поэтому его трудно объяснить. У каждого из нас каждый день делится миллиард клеток. Таким образом, у одной из этих клеток есть миллиард возможностей сделать ошибку в генетическом материале. Эта клетка не умрет и начнет действовать как лейкозная клетка. Это называется инициирующая мутация, имеющая два эффекта.
Во-первых, прямой зависит от того, какой конкретный ген подвергся мутации и что именно делает его продукт. Во-вторых, потомство клетки, которая мутировала первой, более подвержено последующим мутациям. Во время развития лейкемии первая мутация перекрывается с последующими мутациями, что приводит к усложнению болезни по мере ее протекания. Лейкоз - это клональное заболевание, а это означает, что оно начинается в одной клетке. Образовавшиеся субклоны атакуют тело с большей силой.
- Какие симптомы должны нас беспокоить и побуждать нас делать тесты, которые могут обнаружить лейкемию?
W.W.J .: Я продвигаю аббревиатуру NZS, где «N» - анемия, «Z» - инфекция, а «S» - геморрагический диатез. Другими словами, лейкоз проявляется либо слабостью, либо одышкой, либо инфекцией, такой как стенокардия. Врач осматривает пациента, но также назначает морфологию, и выясняется, что стенокардия - это не только следствие бактериальной инфекции, но и то, что организм стал более восприимчивым к инфекциям, потому что он содержит лейкоз. Геморрагический диатез проявляется петехиями на коже и вызван низким содержанием тромбоцитов. Иногда они делают
три симптома, иногда два, иногда один. Бывает и так, что болезнь выявляют случайно, но в основном это касается хронических лейкозов.
- Лейкоз в основном развивается у пожилых людей, но страдают и дети.
W.W.J .: По статистике, люди в разном возрасте страдают разными лейкозами. У детей это в основном острые лимфобластные лейкозы. Острый миелоидный лейкоз встречается реже, а хронический миелоидный лейкоз - еще реже. Хронический лимфолейкоз у детей практически отсутствует.
- Похоже ли лечение детей на лечение взрослых?
W.W.J .: Точно так же. Но можно также сказать, что лечение взрослых проводится так же, как и у детей. Другими словами, агрессивное химическое лечение острого лейкоза, успешно вылечившее многих детей, перешло на терапию взрослых. Многие схемы лечения лейкемии зародились в детской гематологии.
- Для лечения лейкемии используются различные методы лечения. Одно из них - трансплантация костного мозга.
W.W.J .: Трансплантация костного мозга имеет вполне определенное применение. Помимо трансплантации, появились очень эффективные методы лечения лейкемии. Это не относится ко всем типам заболеваний, но в некоторых случаях трансплантация костного мозга является крайней мерой. Сегодня все больные лейкемией в первую очередь получают лекарства. Мы знаем, что большинство лимфобластных лейкозов, поражающих детей, можно вылечить одной химиотерапией, поэтому нет показаний для трансплантации костного мозга в первой ремиссии. Велика вероятность, что первая ремиссия приравнивается к излечению от лейкемии. Если болезнь рецидивирует и мы достигаем второй ремиссии, мы знаем, что пациенту потребуется пересадка. Тогда следует стремиться к тому, чтобы процедура прошла как можно скорее.
- Как начать поиск донора костного мозга?
W.W.J .: Из проверки наличия семейного донора. Найти подходящего донора в семье не всегда удается, потому что семьи маленькие. Но по мере появления новой технологии гаплоидной трансплантации донором может быть тот, кто имеет только половину характеристик реципиента. И такими донорами являются родители, особенно отец. Если семейного донора нет или мы не выбираем гаплорезентного донора, ищем донора в регистрах доноров костного мозга.
- Сколько стоит пересадка костного мозга?
W.W.J .: Это зависит от типа трансплантата. В случае аутотрансплантации, то есть трансплантации правильно подготовленных клеток костного мозга, стоимость процедуры составляет около 50 000 злотых. PLN. Стоимость трансплантации костного мозга брату или сестре составляет 125 000 долларов. PLN. За трансплантацию от неродственного или семейного донора, но совместимого на 50%, вы должны заплатить около четверти миллиона злотых. Это неограниченные пособия, финансируемые Национальным фондом здравоохранения.
- Можно ли быть уверенным, что после достижения ремиссии болезнь не вернется?
W.W.J .: К сожалению, даже после трансплантации есть риск ухудшения здоровья. Мы стараемся работать над такими технологиями трансплантации, чтобы сделать их более безопасными для пациентов. Однако есть риск, по крайней мере, связанный с долгосрочными побочными эффектами применяемых методов лечения. Но пока других вариантов нет. По общему признанию, есть некоторая надежда, потому что мы можем все чаще использовать таргетную терапию, которая произвела настоящую революцию в лечении хронического миелоидного лейкоза. Из болезни, которая убила пациента в течение трех лет с момента постановки диагноза, она превратилась в болезнь, с которой человек живет так долго, как без нее. Конечно, при условии, что вы будете глотать по одной таблетке один раз в день до конца дня. Это верно для большинства пациентов. Подобные возможности начинают появляться и при других лейкозах. Один из острых миелоидных лейкозов, острый промиелоцитарный лейкоз (разновидность миелоидного лейкоза) можно лечить двумя препаратами, ни один из которых не является цитостатическим, и лечение малотоксично и очень эффективно.
Стоит знатьДве разделительные линии
Лейкемия - заболевание, получившее дурную славу. Мы часто слышим об этом, но не все знают, что это многоликая болезнь, - говорит проф. Jędrzejczak. Есть много болезней, которые скрываются под названием лейкемия. Можно сказать, что есть две разделительные линии для этих болезней, которые пересекаются друг с другом. Первая линия, назовем ее горизонтальной, - это линия, отделяющая острый лейкоз от хронического. Вторая линия - вертикальная - отделяет миелоидные лейкозы от лимфобластных лейкозов. Оба могут быть острыми и хроническими. Когда дело доходит до острых лейкозов (миелоидных и лимфобластных), разделение по-прежнему упрощено, поскольку существует более 20 специфических разновидностей каждого из этих типов заболеваний.
В Польше по статистике каждые полчаса один человек узнает, что он болен лейкемией. Часто единственное спасение - пересадка костного мозга.
- Предполагается, что в Польше каждые полчаса у кого-то развивается рак крови и костного мозга. Это редкие заболевания. По моим подсчетам около 1,5 тыс. людям ежегодно требуется трансплантация гемопоэтических клеток в Польше. На данный момент мы выполняем около 700 трансплантаций, - сообщает информационное агентство «Newseria Biznes», доктор хаб. n. med. Гжегож Басак из отделения гематологии, онкологии и внутренних болезней Варшавского медицинского университета.
Источник: Lifestyle.newseria.pl
ежемесячно "Здровие"