Гипертрихоз, или синдром оборотня

Гипертрихоз, или синдром оборотня, - это генетическое заболевание, которое приводит к чрезмерному оволосению тела. У человека, страдающего этим дефектом, волосы в изобилии даже на лице. Отсюда и название «синдром оборотня», что, конечно, вредно. Как бороться с гипетрихозом? Есть ли шансы на излечение?

Гипертрихоз, или синдром оборотня (другое название болезни - также синдром Амбраса), - чрезвычайно редкий врожденный дефект, который встречается как у женщин, так и у мужчин. Раньше считалось, что «оборотни» - это некие гибриды человека и животного, сочетание человека и волка, обезьяны и даже медведя. Сегодня мы знаем, что это заболевание вызвано мутацией гена SOX3, расположенного на одной из двух X-половых хромосом.

Гипертрихоз был впервые описан в 17 веке, и сегодня считается, что от этого редкого генетического дефекта страдают около 50-100 человек, живущих в мире. Среди них, например, семья Хесуса Асевеса из города Лоренто в Мексике, насчитывающая около 30 человек. Благодаря своей разной внешности они прославились на весь мир, но это не та популярность, о которой можно было бы мечтать. Люди, страдающие этим генетическим дефектом, ежедневно сталкиваются с дискриминацией и социальными преследованиями. Они часто боятся показаться среди людей и редко выходят из дома, скорее, с наступлением темноты. Их называют оборотнями, люди-волки.

Читайте также: ГИРСУТИЗМ - лечение. Как избавиться от лишних волос у женщин? Волосы на груди. Почему растут волосы на груди? Как их удалить? Гиперандрогения (избыток андрогенов) - причины, симптомы, лечение

Как гипертрихоз?

Синдром оборотня проявляется обильным волосяным покровом на теле, туловище, руках и, что особенно тяжело для пострадавших, даже на лице. Однако не всегда. Дефект бывает двух форм - генерализованной и локальной. В последнем случае волосы затрагивают только определенные участки тела, например, не все лицо, а «только» лоб и подбородок или одну область в другом месте тела, из которой растут волосы.

Цикл развития волос состоит из трех фаз:

1-я фаза анагена - рост волос

2-я катагенная фаза - гибель волосяных фолликулов

3-я телогенная фаза - выпадение волос

В ходе гипертрихоза мутация гена, вероятно, заставляет анагенную фазу преобладать над другими.

Самая сильная форма гипертрихоза называется терминальный гипертрихоз. Помимо пышных волос на теле, проявляется еще:

• гипертрофия десен и выпячивание рта,
• стоматологические заболевания, например, двойной ряд зубов,
• широкий, плоский нос,
• большая голова.

Именно гипертирхозом в августе 2019 года заболели 17 детей и младенцев. Все из-за ... случайной замены лекарств одной из фармацевтических компаний.

Родители детей думали, что дают им омепразол, лекарство от проблем с желудком, тогда как на самом деле в бутылочке было миноксидил, средство для роста волос.

После введения препарата детям начали расти волосы на лице, спине и руках. Обеспокоенные родители обратились к врачам, Минздрав Испании позаботился о случае и обнаружил ошибку.

Не те лекарства попали в аптеки Кантабрии, Андалусии и Валенсии. Они уже изъяты из аптек, а лаборатория, которая их производит, закрыта.

В описанном случае гипертрихоз, вызванный приемом неправильного препарата, носит временный характер - после прекращения его приема у детей исчезнут чрезмерные волосы.

Самым известным случаем гипертрихоза (так называемого терминального заболевания) была Джулия Пастрана, которая жила в Мексике в 19 веке. Она выросла в приюте, вероятно, брошенном ее матерью, и когда она выросла, он купил ее и вскоре женился на человеке по имени Теодор Лент. Он заработал на нем, показав его как достопримечательность в Северной Америке, а затем и во многих европейских странах. Из-за пышных волос и роста десен ее назвали женщиной-обезьяной. Юля забеременела и родила сына, тоже очень волосатого. Он умер вскоре после родов, а через несколько дней Юлия тоже умерла в результате послеродовых осложнений. Ей было 26 лет. Во время Великого поста ей и ребенку наполнили чучелами и продолжали показывать их. На протяжении многих лет Юлия Пастрана и ее ребенок рассматривались как экспонаты и рассматривались в витринах многих музеев. Недавно их осмотрели в Национальной больнице Осло. Только в 2012 году благодаря губернатору штата Синалоа Марио Лопес Вальдес и нью-йоркской художнице Лоре Андерсон Барбата, а также властям Норвегии их тела были похоронены в Мексике, на кладбище недалеко от места рождения Джулии Пастраны.

На фото Петрус Гонсалес, первый известный случай синдрома оборотня.

Фото Wikimedia Commons

Приобретенный гипертрихоз

Помимо врожденного генетического дефекта, которым является описанный выше гипертрихоз, существует также приобретенный гипертрихоз.Здесь мы уже говорим о нем как о симптоме, сопровождающем другое заболевание - например, рак, порфирию, нарушение обмена веществ, нарушение работы желез внутренней секреции. Избыточное оволосение также может быть реакцией на такие препараты, как гидантоин, миноксидил и пеницилламин, а также на местные стероиды и андрогены. Приобретенный гипертрихоз поддается лечению.

Пациент, заметивший, что на его теле появилось место, из которого начинают расти волосы, обычно направляет свои первые шаги к дерматологу. Однако он, вероятно, также закажет консультацию эндокринолога, потому что потребуются гормональные анализы. Иногда также необходимо провести диагностику онкологии. После выявления причины гипертрихоза можно начинать лечение основного заболевания. Если проблема связана с нарушением эндокринной системы, ваш врач может порекомендовать противозачаточные таблетки, заместительные гормональные препараты и, в случае менопаузы, заместительную гормональную терапию. Когда рак является причиной гипертрихоза, с ним нужно бороться. Как только основное заболевание будет вылечено, проблема чрезмерного роста волос исчезнет.

Лечение синдрома оборотня

К сожалению, лекарства от этого состояния пока не найдено. Лишние волосы можно сбривать только систематически или с помощью других косметических процедур, например, эпиляции, но это кратковременное действие. Сегодня, к счастью, современная эстетическая медицина приходит на помощь людям, страдающим синдромом оборотня. Процедуры лазерной эпиляции очень эффективны.