Гипераммонемия (повышенный уровень аммиака) - причины, симптомы и лечение

Гипераммонемия означает повышенный уровень аммиака в крови. Затем появляются такие симптомы, как спутанность сознания, спутанность сознания и сонливость, или наоборот - возбуждение или даже агрессия, которые можно принять за какое-то психическое заболевание. Это может отсрочить постановку правильного диагноза, и, если пациенту не оказать своевременную помощь, он или она может умереть. Каковы причины и другие симптомы гипераммонемии? Каково его лечение?

Гипераммонемия - это уровень аммиака в крови выше нормы.Аммиак - это вещество, вырабатываемое кишечными бактериями для переваривания белков в кишечнике. Обычно он транспортируется из кишечника в печень, где превращается в мочевину и глутамин (так называемый цикл мочевины), а затем выводится из организма через почки, а затем вместе с мочой. Кровь мужчины обычно должна содержать 27-102 мкг / дл (16-60 мкмоль / л) аммиака и 19-87 мкг / дл (11-51 мкмоль / л) аммиака в крови женщины. Если его уровень в крови выше нормы, это означает, что он не метаболизируется и не выводится из организма должным образом.

Гипераммонемия (повышенный уровень аммиака) - причины

Различают первичную и вторичную гипераммонемию. Первый связан с генетической мутацией, которая приводит к дефициту ферментов, участвующих в превращении аммиака в мочевину в печени. Тогда процесс метаболизма и выведения аммиака из организма не проходит должным образом.

Однако причиной вторичной гипераммонемии чаще всего является печеночная недостаточность (например, цирроз, портальная гипертензия), поскольку именно этот орган участвует в превращении аммиака в мочевину. Кроме того, повышенный уровень аммиака в крови может указывать на острое или хроническое заболевание почек. Другие возможные причины вторичной гипераммонемии включают:

• желудочно-кишечное кровотечение
• курение
• употребление алкоголя
• Мышечная усталость (например, из-за дыхательной недостаточности или судорог), так как мышцы вырабатывают аммиак во время упражнений.

Кроме того, при синдроме Рея может развиться гипераммонемия. Это также может быть вызвано приемом некоторых лекарств, таких как вальпроевая кислота (используется для лечения эпилепсии и биполярного расстройства).

Гипераммонемия (повышенный уровень аммиака) - симптомы

Когда аммиак не метаболизируется и не выводится из организма должным образом, он накапливается в крови и головном мозге (аммиак имеет способность преодолевать гематоэнцефалический барьер), повреждая его и вызывая энцефалопатию (органические изменения в мозге, вызванные повреждением мозга). Затем такие симптомы, как:

Люди с гипераммонемией могут быть растерянными, сонливыми, возбужденными или даже агрессивными.

• головные боли
• когнитивные нарушения
• спутанность сознания
• запутанность
• мышечный тремор
• быстрое или глубокое дыхание
• чрезмерная сонливость, которая затем может прогрессировать до комы

В худшем случае энцефалопатия может привести к летальному исходу.

Гипераммонемия (повышенный уровень аммиака) - диагностика

При подозрении на гипераммонемию проводятся анализы крови для проверки уровня аммиака и глютамина в крови.

Гипераммонемия (повышенный уровень аммиака) - лечение

Пациенту назначают препараты, снижающие уровень аммиака в крови и внутривенно вводят глюкозу и липиды. Более того, организм пациента должен быть правильно гидратирован, чтобы почки были в хорошем состоянии.

В некоторых случаях может потребоваться выполнение так называемого гемодиализ, то есть очистка крови от токсинов и других вредных веществ (в данном случае аммиака).

Читайте также: Ацидоз или нарушение кислотно-щелочного баланса Лактоацидоз - причины, симптомы и лечение Кетоацидоз (диабетический): причины, симптомы и лечение