Соматостатиновая опухоль (соматостатинома): причины, симптомы, лечение

Соматостатиновая опухоль (соматостатинома) - одно из нейроэндокринных новообразований. Опухоль соматостатина - довольно серьезное заболевание, так как оказывается, что на момент постановки диагноза у большинства пациентов уже есть метастатический рак. Каковы причины и симптомы этой опухоли? Как лечится соматостатинома?

Опухоль соматостатина (соматостатинома) может привести к ряду различных заболеваний, например, диабету, диарее или камням в желчном пузыре - чрезмерное количество соматостатина и влияние этого вещества на действие других гормонов желудочно-кишечного тракта являются причиной их возникновения.

Внутри поджелудочной железы секретируются разные типы клеток, которые секретируют разные гормоны. Например, продукт так называемого Альфа-клетки - это глюкагон, а бета-клетки производят, возможно, самый известный гормон поджелудочной железы - инсулин. Другой тип гормонально активных клеток, обнаруженных в поджелудочной железе, - это дельта-клетки, которые секретируют соматостатин.

Из этих клеток могут развиваться различные типы нейроэндокринных новообразований. Когда опухоль образована дельта-клетками, она называется соматостатиновой опухолью (также известной как соматостатинома). Большинство этих поражений являются злокачественными, но существуют также доброкачественные формы опухолей соматостатина. Типичное расположение этих патологических масс - поджелудочная железа, но их также можно найти в других частях желудочно-кишечного тракта. Эта опухоль встречается у пациентов обоего пола с одинаковой частотой, заболевание обычно возникает у пациентов от 40 до 60 лет. Соматостатинома - редкое заболевание, согласно американской статистике, у 1 из 40 миллионов человек ежегодно диагностируется заболевание.

Опухоль соматостатина: причины

Факторы, приводящие к чрезмерной пролиферации дельта-клеток и приводящие к возникновению опухолей соматостатина, до сих пор не известны. Однако существуют гипотезы о роли генетических нарушений в патогенезе соматостатиномы. Они возникли из-за того, что этот тип рака чаще встречается у людей с определенными генетическими синдромами, такими как нейрофиброматоз I типа или множественная эндокринная неоплазия I типа (MEN 1).

Читайте также: Гастринома: причины, симптомы, лечение ISLAND или инсулиномы. Рак поджелудочной железы: симптомы, диагностика и лечение Нейроэндокринные опухоли (НЭО): типы. Каковы симптомы эндокринных опухолей?

Опухоль соматостатина: симптомы

Симптомы опухоли соматостатина, возникающие у пациентов, в основном связаны с действием соматостатина на организм человека. Это гормон, подавляющий секрецию других веществ из желудочно-кишечного тракта, таких как инсулин, гастрин или глюкагон. При заражении соматостатиномой пациенты могут испытывать:

• связанный с инсулино-дефицитным диабетом
• камни желчного пузыря
• понос
• снижение или даже полное подавление секреции соляной кислоты (т.е. состояния, называемые гипохлоргидрией и ахлоргидрией соответственно)
• изменения характера стула (может быть так называемый жирный стул)

Другие заболевания, связанные с опухолью соматостатина, могут быть совершенно нехарактерными и могут быть связаны с локализацией или массой неопластического поражения. Вот эти симптомы:

• потеря веса
• анемия
• желудочно-кишечное кровотечение
• боль в животе
• желудочно-кишечная непроходимость
• желтуха

Опухоль соматостатина: диагностика

Диагноз опухоли соматостатина может быть нелегким - из-за исключительной редкости этого заболевания его редко рассматривают как фактор, вызывающий у пациентов описанные выше симптомы. Однако при проведении у пациента различных диагностических тестов возможно - даже неожиданно - визуализировать патологические тканевые массы. Они могут быть заметны как при эндоскопических исследованиях (например, при эндоскопическом ультразвуковом исследовании), так и при компьютерной томографии брюшной полости или при визуализации той же области тела с помощью магнитно-резонансной томографии.

Если есть подозрение, что пациент страдает соматостатиномой, возможно проведение более детального визуализирующего исследования - сцинтиграфии. Перед его проведением пациентам дают специфический маркер - октреотид, который, связываясь с рецепторами соматостатина опухоли, позволяет визуализировать опухоль. Это обследование позволяет не только визуализировать саму опухоль, но и определить наличие у нее возможных метастазов.

Опухоль соматостатина: лечение

При лечении соматостатиномы используются хирургические процедуры - они дают наилучшие шансы на излечение пациента. Пациентам проводят разные виды процедур, выбор метода зависит как от массы опухоли, так и от ее расположения. Удаляется только новообразование, а также резекция патологического образования вместе с головкой поджелудочной железы или даже со всем органом. Иногда так называемый Операция Уиппла, во время которой резецируются головка поджелудочной железы и часть желудка.

У некоторых пациентов (из-за расположения опухоли соматостатина или какой-либо другой нагрузки на здоровье) операция может оказаться невозможной. В таких ситуациях могут использоваться другие методы лечения соматостатиномы, такие как химиотерапия (заключающаяся во введении пациентам таких препаратов, как стрептозоцин или фторурацил). В симптоматическом лечении (т. Е. Облегчении недомоганий пациентов) используются, среди прочего, антидиабетические препараты (как пероральные средства, так и инсулин), а также препараты ферментов поджелудочной железы.

Опухоль соматостатина: прогноз

Даже в 70-80 процентах. У пациентов с опухолями соматостатина уже диагностированы неопластические метастазы, наиболее частая локализация - печень. В такой ситуации после хирургического лечения 5-летняя выживаемость регистрируется до 60% пациентов. больной. В свою очередь, прогноз для тех, у кого не развились метастазы соматостатиномы, намного лучше - после операции 5-летняя выживаемость наблюдается до 100% пациентов. больной.

Рекомендуемая статья:

Нейроэндокринная опухоль: атипичный рак, который трудно найти