Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ): причины, симптомы, лечение

Болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) или губчатая дегенерация головного мозга - это заболевание, частота которого невелика - ежегодно от него страдает 1 человек на миллион. Тем не менее, это пугает, потому что приводит к прогрессирующей деградации мозга. Считается, что коровье бешенство вызывает у людей вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (vCJD). Каковы причины и симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба? Можно ли это вылечить?

Оглавление

1. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - что такое прионы?
2. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - причины
3. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - как я могу заразиться?
4. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - симптомы
5. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - диагностика
6. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - лечение
7. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - прогноз

Болезнь Крейтцфельда-Якоба, также известная как губчатая дегенерация головного мозга или губчатая энцефалопатия, является фатальным нейродегенеративным заболеванием головного мозга. Его суть заключается в перерождении серого вещества коры головного мозга, то есть скоплений нервных клеток. Внутри него образуются вакуоли - везикулярные частицы, заполненные инфекционным белком (так называемые прионы). Они приводят к атрофии нервной ткани, а затем и к спонгиозу головного мозга - мозг буквально начинает выглядеть как губка. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба является наиболее распространенной прионной болезнью.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - что такое прионы?

Причиной деградации клеток мозга являются прионы (сокращенно от «инфекционный белок»), патогенные белковые молекулы, вызывающие заболевания нервной системы как у животных, так и у человека.

Прионы распространены у людей и животных - они являются компонентом клеток иммунной системы и нервных клеток. Есть две формы прионов: нормальные (cPrP) и патогенные (scPrP). Оба имеют идентичный химический состав, единственная разница заключается в пространственном расположении структурных аминокислот.

Нормальная форма безопасна для человека, а патогенная форма превращает ее в такие инфекционные формы, когда она вступает в контакт со здоровым белком. Затем структурно измененные аминокислоты по принципу домино изменяют состав других здоровых белков.Таким образом, инфекционные прионы могут реплицироваться и инфицировать другие клетки организма.

У инфекционных прионов есть еще одно свойство: они являются неотъемлемой частью клеточной мембраны и, таким образом, становятся «невидимыми» для клеток иммунной системы, что объясняет, почему иммунная система инфицированного организма не может защищаться: она просто не различает нормальные прионные белки и их патогенные формы.

К прионным заболеваниям относятся: ²

у людей:

• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ)
• Куру
• Болезнь Герстмана-Штройсслера-Шейнкера (GSS)
• фатальная семейная бессонница (FFI)

у животных:

• скрепи (неиспользуемое польское название: скрепи) у овец, коз и муфлонов
• трансмиссивная норковая энцефалопатия (TME)
• Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE)
• хроническая истощающая болезнь

Вариант болезни Крейтцфельда-Якоба (vCJD) - это новое заболевание, вызываемое прионными заболеваниями, вызванными прохождением фактора губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота (BSE) .² Вы можете заразиться этим, поедая мясо крупного рогатого скота, больного BSE.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - причины

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба подразделяется на 4 основные формы:

• спорадический
• семья
• ятрогенный
• вариант болезни CJD

Наиболее частой причиной заболевания являются спорадические, случайно возникающие генные мутации, в результате которых в организме вместо нормально функционирующих прионов вырабатываются патогенные. Это называется спорадическая классическая форма болезни (sCJD), которая является наиболее частой формой CJD (на нее приходится около 90% всех случаев CJD).

Болезнь Крейтцфельда-Якоба также может быть результатом спонтанных генетически обусловленных изменений, связанных с мутацией гена PRNP, кодирующего прионный белок PrP (fCJD составляет около 5% случаев).

Остальные формы болезни передаются, скорее всего, алиментарным путем (новый вариант этого заболевания - вБКЯ) или через кровоток - мы говорим о ятрогенной форме - яБКЯ, вызванной медицинскими процедурами.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - как я могу заразиться?

Для передачи болезни человеку достаточно фрагмента нескольких инфекционных прионов, структура которых идентична человеческой. Это может происходить, например, при приеме внутрь, при употреблении в пищу говядины, зараженной нервной тканью животных, инфицированных патогенным прионом. Мясо обычно заражается во время забоя коров, поэтому чаще всего это говядина.

Источником инфекции также может быть механически отделенная говядина, загрязненная зараженными тканями головного или спинного мозга, которая затем может быть обнаружена, например, в сосисках или пельменях. Стоит знать, что различные виды субпродуктов, такие как гамбургеры, сосиски, булочки, паштеты, намного опаснее чистой говядины. Также опасен говяжий желатин.

Вы можете без опасений пить коровье молоко. Исследования показывают, что прионы «не любят» молоко. Также безопасны молочные продукты, такие как кефир, сыр и т. Д.

Также можно без опасений есть свинину. Свиньи не болеют прионными заболеваниями. Прямо как птица.

Путь заражения также может быть через биологические жидкости инфицированного человека, например, во время травмы, а также в результате инфекции, связанной с медицинской деятельностью (трансплантации, переливания крови, лечение гормоном роста, полученным из гипофиза человека).

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

• ЭНЦЕФАЛОПАТИИ - причины, типы и симптомы
• Болезнь Александра: причины, симптомы, лечение
  
• Болезнь Халлервордена-Шпатца - это перерождение нервной системы.
• Хорея Хантингтона - заболевание, поражающее нервную систему.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - симптомы

Около 30 процентов пациенты испытывают геральдические симптомы. К сожалению, они не являются конкретными, поскольку включают изменения настроения, отсутствие аппетита и связанную с этим потерю веса, беспокойство, нарушение сна и когнитивную дисфункцию.

Фактические симптомы заболевания зависят от степени дефекта ткани мозга. Вначале они появляются

• нарушение чувствительности, равновесия и координации движений
• тремор тела
• парез сначала конечности, затем верхних конечностей, приводящий к психомоторным нарушениям

Однако, по данным Всемирной организации здравоохранения, наиболее важным диагностическим критерием, необходимым для диагностики болезни Крейтцфельдта-Якоба, является быстро прогрессирующая деменция. Это происходит через несколько недель или месяцев после появления первых симптомов и неизбежно приводит к коме и затем смерти.

Следует отметить, что при болезни Крейтцфельдта-Якоба могут возникать психопатологические симптомы, которые без тщательной диагностики легко спутать с состояниями психического заболевания. Это результат исследования американских ученых, результаты которых были опубликованы в «Журнале нейропсихиатрии и клинической неврологии». При анализе 126 случаев сБКЯ были обнаружены психиатрические симптомы в виде:

• депрессия
• беспокойство
• психоз
• поведенческие расстройства
• нарушения сна

в 80 процентах пациенты в первые 100 дней болезни, а в 26% среди них они были начальными симптомами.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - диагностика

Вы должны получить запись электроэнцефалографии (ЭЭГ) для подтверждения диагноза. Также необходимы визуализирующие обследования, например компьютерная томография, которая выявляет признаки атрофии мозга.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - лечение

Вздутие мозга - это необратимый процесс. Также нет лекарства, которое могло бы вывести из организма патогенные прионы и, таким образом, остановить прогрессирование болезни.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - прогноз

В большинстве случаев губчатая дегенерация головного мозга развивается внезапно и быстро - всего 5 процентов. выживает более 2 лет.

Источник:

1. Сикорска Б., Болезнь Крейтцфельда-Якоба и ее варианты, "Wiadomości Neurologiczne" 2011, 11 (1), стр. 29-37.

2. Джеймс У. Айронсайд, Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба: текущее состояние знаний, "Neurological News" 2011, 11 (1), стр. 44-48.

Рекомендуемая статья: