Церулоплазмин (ферроксидаза) - функции в организме

Церулоплазмин (ферроксидаза) - это белок с ионами меди в своей структуре. Считается, что это основной белок меди в плазме крови человека. Концентрация этого фермента проверяется при подозрении на метаболизм меди. Что могут показать результаты теста? Какова функция церулоплазмина в организме человека?

Церулоплазмин (ферроксидаза) - это белок, принадлежащий к мультимерным оксидазам, то есть ферментам, содержащим атомы меди, способным катализировать окисление субстратов. Это самый важный белок крови, несущий медь. Церулоплазмин также играет роль в метаболизме железа в нашем организме.

Церулоплазмин - функции

Церулоплазмин - это фермент, синтезируемый в печени. В своей структуре белка он содержит 6 атомов меди. Она отвечает за транспортировку указанного металла. Более 95% меди, транспортируемой в организме, относится к церулоплазмину.

Ферментативная активность описанного белка касается превращения ионов железа 2+ в окисленные ионы железа 3+. Благодаря этому он помогает транспортировать этот элемент в организме.

Нормальная концентрация церулоплазмина в здоровом организме составляет 20-50 мг / дл.

Церулоплазмин в антиоксидантных процессах

Церруплазмин, помимо функций, связанных с транспортом меди и преобразованием ионов железа, также обладает способностью удалять супероксидные радикалы. Джет - это реактивная форма кислорода, которая, если ее не деактивировать, может нанести вред организму.

Церулоплазмин в окислительных процессах

Церуплазмин также отвечает за проведение реакции окисления. Этот фермент активирует окисление различных сложных соединений в организме. В эту группу входят:

норэпинефрин
серотонин
сульфгидрильные соединения
аскорбиновая кислота

Когда падает церулоплазмин?

В связи с тем, что церулоплазмин синтезируется в печени, его концентрация в крови снижается при нарушениях работы этого органа.

Другие причины низкого уровня церулоплазмина в крови:

генетическая предрасположенность
низкий уровень меди в организме, связанный с недоеданием
недостаточное всасывание меди из кишечника - болезнь Менкеса (болезнь вьющихся волос)
Болезнь Вильсона
передозировка витамина С
нефротический синдром

Концентрация церулоплазмина в крови зависит от количества меди в организме. Форма фермента, лишенная ионов металлов, называется апоцелуроплазмин. Он нестабилен и распадается, если к нему не присоединены ионы меди.

Когда уровень церулоплазмина слишком высок?

Церулоплазмин относится к так называемым белкам острой фазы. Это значит, что его уровень повышается при воспалительных процессах в организме. Некроз тканей и хроническое воспаление могут привести к увеличению синтеза этого фермента в печени.

Уровни церулоплазмина выше нормы, когда:

отравление медью
дефицит цинка
беременность
прием оральных гормональных контрацептивов
лимфома
воспаление
ревматоидный артрит
стрептококковое горло
Болезнь Альцгеймера
шизофрения

Мутации гена, кодирующего церулоплазмин

Мутации в генетической информации церулоплазмина крайне редки. Заболевание, вызванное этим типом повреждения, - ацерулоплаземия. В результате в организме происходит чрезмерное накопление железа.

Накопление этого металла в головном мозге приводит к характерным неврологическим симптомам, таким как:

мозжечковая атаксия
слабоумие

Избыток железа также может накапливаться в печени, поджелудочной железе и даже сетчатке глаза. Накопление этого элемента может привести к

цирроз печени
гормональные нарушения
потеря зрения

Церулоплазмин - исследование уровня церулоплазмина

Это измерение не является стандартным анализом химического состава крови. Тест проводится при подозрении на нарушение обмена меди, а также при некоторых заболеваниях печени.

Измерение концентрации церулоплазмина в крови в основном используется для диагностики болезни Вильсона. Во время его протекания наблюдается значительное снижение уровня фермента, несущего медь, в плазме крови.

Помимо уровня церулоплазмина, обычно рекомендуется измерение концентрации меди в плазме крови и суточное определение содержания этого элемента в выводимой моче.

Тест обычно проводится пациентам в возрасте от 20 до 40 лет, у которых диагностирован цирроз или гепатит неизвестной причины. Дополнительные симптомы, указывающие на измерение:

тремор верхних конечностей
слюноотделение
расстройства аппетита
трудности в переезде
коммуникативные расстройства
проблемы с поддержанием баланса

Почему во время болезни Вильсона снижается уровень церулоплазмина?

Болезнь Вильсона тесно связана с недостаточным синтезом церулоплазмина из апоцерулоплазмина в организме. Расстройство генетическое.

Во время болезни концентрация меди в организме увеличивается. Это связано с нарушением транспорта меди. В результате медь не связывается должным образом с транспортным белком.

В здоровом организме избыток элемента выводится с желчью в виде церулоплазмина. У пациентов с болезнью Вильсона этот процесс нарушен.

Это связано с нарушением синтеза церулоплазмина из апоцерулоплазмина в гепатоцитах. Причина этого - дефект белка, который поставляет этот элемент в клетки печени.

Медь не достигает апоцерулоплазмина в гепатоцитах, накапливаясь в организме.

Во время болезни Вильсона ионы металлов накапливаются в несвязанном виде в плазме и органах, включая печень и мозг. Процесс повреждает органы из-за токсического воздействия меди.

Болезнь Вильсона врожденная, но в первые годы жизни не проявляет явных симптомов. Нарушения функции обычно появляются у пациентов в возрасте от 10 до 40 лет. Из-за накопления меди в печени у значительной части пациентов развивается цирроз или воспаление печени.

У большинства пациентов с болезнью Вильсона развиваются нервно-психические расстройства. Они связаны с накоплением меди в головном мозге. Наиболее частые симптомы нервной системы:

расстройства настроения
Расстройство личности
когнитивные нарушения
психотические симптомы

Из-за неспецифичности симптомов болезнь Вильсона неправильно диагностируется как различные типы психических расстройств, например, шизофрения.

Характерные симптомы болезни Вильсона:

Дрожащими руками
низкий аппетит
расстройство письма
слюноотделение
дисбаланс
чрезмерное напряжение мышц
нарушения речи
нарушения глотания
непроизвольные движения

Наличие этих симптомов может быть показанием для проверки уровня церулоплазмина в крови.

Очень характерный симптом болезни Вильсона - появление на роговице глаза цветного круга. Смена называется кольцом Кайзера-Флейшера. Подтверждение его наличия в глазу - одна из диагностических процедур.

Литература:

«Церулоплазмин - тест, нормы, результаты ферроксидазы», врач Камил Коваль.
Холмберг К.Г., Лорелл С.Б. (1948). «Исследования сывороточной меди. II. Выделение медьсодержащего белка и описание его свойств». Acta Chem Scand. 2: 550–56.
О'Брайен П.Дж., Брюс В.Р. (2009). Эндогенные токсины: цели для лечения и профилактики заболеваний, набор из 2 томов. Джон Вили и сыновья. стр. 405–6.
Хеллман Н. Е., Гитлин Дж. Д. (2002). «Метаболизм и функция церулоплазмина». Ежегодный обзор питания. 22: 439–58.
Песня D, Dunaief JL (2013). «Гомеостаз железа сетчатки в здоровье и болезни». Frontiers in Aging Neuroscience. 5: 24. DOI: 10.3389 / fnagi.2013.00024

Об авторе

Сара Яновска, докторант междисциплинарной докторантуры в области фармацевтических и биомедицинских наук в Медицинском университете Люблина и Институте биотехнологии в Белостоке, выпускница фармацевтического факультета Люблинского медицинского университета со специализацией в медицине растений. Получила степень магистра, защитив диссертацию в области фармацевтической ботаники об антиоксидантных свойствах экстрактов, полученных из двадцати видов мхов. В настоящее время в своей исследовательской работе он занимается синтезом новых противораковых веществ и изучением их свойств на линиях раковых клеток. Два года работала мастером аптеки в аптеке открытого типа.